库欣综合征

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库欣综合征(Cushing\\\'ssyndrome,CS),又称皮质醇过多综合征,是一种因肾上腺分泌过多胶原蛋白激素而引起的临床综合征,临床表现包括满月脸,向心性肥胖,紫纹,多血质外貌,高血压,骨质疏松和继发性糖尿病等。

库欣综合征(Cushing\\\'ssyndrome,CS),又称皮质醇过多综合征,是一种因肾上腺分泌过多胶原蛋白激素而引起的临床综合征,临床表现包括满月脸,向心性肥胖,紫纹,多血质外貌,高血压,骨质疏松和继发性糖尿病等。

库欣综合征
内分泌科
垂体病变

库欣综合征(Cushingsyndrome,CS)又称皮质醇增多症(hypercortisolism),过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20~40岁,男女发病率之比约为1:3。长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类库欣综合征。

库欣综合征患儿

基本病因

欣综合征是各种原因引起的,这种病是以血液中垂体分泌ACTH过多为主的一组临床综合征。库欣综合征的病因主要有以下几点:

  • 垂体分泌ACTH过多:垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,至皮质醇分泌增多,产生相应的临床症状,是库欣综合征最常见的原因,约占60%~70%,又称为库欣病
  • 原发性肾上腺皮质肿瘤:大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩;
  • 垂体外肿瘤分泌过多ACTH:部分垂体-肾上腺外的肿瘤,可分泌类似ACTH活性的物质,进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等;
  • 其他:原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生、异位CRH综合征等也是较为罕见的引起库欣综合征的疾病。

当出现激素分泌过多引起的各个系统不同症状,如向心性肥胖、高血压、紫纹等,影响正常工作、学习和生活时,应立即就医,进行全面的评估和判断,以便选择合适的治疗方案。

典型症状

库欣综合征常有糖皮质激素长期过多分泌,既可导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱,也可导致其他多种激素分泌异常。肥胖是比较明显的症状,随着疾病的发展,其他全身症状逐渐明显。具体症状如下:
  • 向心性肥胖:病程起初可表现为均匀肥胖,且多为轻到中度肥胖,但随着疾病发展,患者逐渐表现为向心性肥胖。疾病后期由于肌肉消耗,患者四肢相对瘦小;
  • 高血压:高血压通常为持续性,收缩压和舒张压都会有中度升高,并且伴有轻度水肿。约80%库欣综合征患者有高血压症状;
  • 蛋白质代谢障碍表现:患者可表现为面色暗红、皮肤菲薄,可清晰看到皮下毛细血管,呈现为多血质面容。腹部、大腿内外侧、臀部等处可见紫纹(特征性表现)。这是因为蛋白质过度分解,皮肤弹力纤维断裂;
  • 糖代谢异常:患者可能有糖耐量异常,部分患者可能会出现类固醇性糖尿病;性功能改变:患者性腺功能明显减退。女性患者可有痤疮、多毛、月经稀少甚至闭经不育;男性患者可有阳痿、睾丸变小、性欲减退等;
  • 造血系统改变:患者血液中中性粒细胞增多,淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少,因此患者易合并各种感染;
  • 其他:少数患者可见电解质及酸碱平衡紊乱,表现为低血钾性碱中毒。半数患者可见精神状态的改变。异位ACTH综合征患者皮肤可有明显的色素沉着。
库欣综合征导致的肢端肥大

这类病人需要重视自己的骨质量、骨健康,如果已经明确了库欣综合征或者已经开始长时间使用糖皮质激素,一定要关注自己的骨密度,有必要去医院检查骨密度,了解自己的骨健康情况。

相关检查

根据患者的情况描述来看,如果患者表现出现了库欣综合症,大都和皮脂醇分泌过多密切相关。针对此病,具体的检查项目如下:

病史和查体

  • 个人史和家族史:包括患者的年龄、职业、既往病史等;
  • 自觉症状:是否有肥胖、肌萎缩、骨质疏松、性功能改变等症状;
  • 平时服用的药物:包括处方药、非处方药、中药、维生素或其他膳食补充剂等;
  • 体格检查:是否有高血压、向心性肥胖、腹部等处紫纹等表现。

实验室

  • 血浆皮质醇水平和昼夜节律测定:正常人皮质醇呈脉冲式分泌,有明显的昼夜节律。库欣综合征患者血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失;
  • 24h尿游离皮质醇(UFC)测定:测定24hUFC可避免血皮质醇的瞬时变化,也可避免受血中皮质类固醇结合球蛋白浓度的影响,对库欣综合征的诊断有较大的价值,诊断符合率约为98%,但一定要准确留取24h尿量,并且避免服用影响尿皮质醇测定的药物;
  • 地塞米松抑制试验:这是确诊库欣综合征的必需实验。不论是经典的小剂量地塞米松抑制试验(LDDST),还是简化的过夜法,其诊断符合率都在90%以上。影像学检查蝶鞍区影像学检查: 蝶鞍区磁共振或CT扫描对垂体大小及是否有腺瘤颇有帮助。磁共振对于垂体病变的诊断优于CT,推荐对所有ACTH依赖性库欣综合征患者进行垂体增强磁共振或垂体动态增强磁共振检查;
  • 肾上腺影像学检查: 包括B超、CT、磁共振及放射性碘化胆固醇扫描等,首选双侧肾上腺CT薄层(2~3mm)增强扫描;
  • 异位ACTH综合征病灶影像学检查 :由于大部分引起异位ACTH综合征的肿瘤位于肺或纵隔内,因此胸部X线、CT扫描等检查十分必要。生长抑素受体显像也可用于异位ACTH综合征的肿瘤定位。

库欣综合征又称皮质醇增多症,是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素而产生的临床症候群。导致这一疾病的因素很多,若不及时检查并治疗有很大可能导致各种并发症。

治疗措施

随着病情的发展,患者会出现糖耐量异常和性功能改变的症状,患者可以在医生的指导下,使用影响神经递质的药物进行治疗,也可以通过手术的方法联合治疗。具体治疗方法如下:

药物

  • 巴胺抑制剂溴隐亭、卡麦角林等,血清素受体抑制剂赛庚啶及生长抑素类似物。可作为辅助治疗使用;
  • 米托坦(双氯苯二氯乙烷):主要用于肾上腺癌和不能手术的其他库欣综合征的治疗;
  • 酮康唑:疗效迅速,是库欣综合征常用治疗药物。但妊娠期间不推荐服用,长期服用者应注意肝功能。

手术

  • 库欣病:若为诊断明确的垂体腺瘤[1]引起的库欣病,首选经蝶窦切除垂体腺瘤。术中和术后应补充适量皮质激素;肾上腺腺瘤:应行患侧腺瘤手术摘除,术中和术后应补充适量皮质激素;
  • 肾上腺腺癌:尽可能早期做手术治疗,切除原发病灶和转移灶,并进行淋巴结清扫,术后加用药物治疗。并注意肾上腺危象;
  • 异位ACTH综合征:切除原发肿瘤,当有必要时,可切除双侧肾上腺以缓解症状。
切除原发肿瘤手术

由于库欣综合征患者体内激素代谢紊乱,影响正常工作和生活,因此监测体内激素水平,早日查明病因,接受治疗是治疗计划的重要组成部分。

日常护理

虽然库欣综合征不能预防,但可以通过饮食、锻炼和降低心血管疾病的风险,以此缓解其全身症状。如无相关疾病,尽量不要长期服用糖皮质激素。具体有以下这些护理方式:
  • 生活方式:健康的生活方式可以促进整体健康,并可能在维持认知健康方面发挥作用;
  • 锻炼:定期锻炼是治疗计划的重要组成部分。每天散步等活动有助于改善情绪,保持关节、肌肉和心脏的健康。运动还能促进睡眠,防止便秘;
  • 营养:患者有糖代谢障碍,蛋白质代谢障碍等,因此应注意合理搭配营养,补充维生素等;其他慢性病的管理和治疗:控制高血压、高血脂、糖尿病等慢性病。
健康的饮食有利于库欣综合征恢复

库欣综合征的护理方法有病情监测、养成良好的生活习惯、积极运动锻炼身体、保证营养摄入充足。如果疾病不断发展,出现各种并发症,需要到正规医院完善相关检查,再根据医生指导积极治疗原发疾病以及相关系统并发症,让日常生活质量提高。

参考资料
1.张亚卓 , 王忠诚 , 刘业剑 .《内镜经鼻蝶入路手术治疗垂体瘤》.中国微侵袭神经外科杂志
[著作出版日期 2007-09-07] [引用日期 2023-09-21]
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