肉瘤根据不同组织来源,可分为纤维肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤等,肉瘤一般属于恶性肿瘤,根据恶性肿瘤的分化程度、异型性、核分裂象的数目等可对其进行分级。一般三级分级法使用较多,1级为高分化,分化良好,恶性程度低;2级为中分化,呈中度恶性;3级为低分化,恶性程度高。
病理病因
肉瘤的病因通常不明确,一般认为是多因素参与和多阶段发展而成。其病因及危险因素主要是环境致癌危险因素和个体的内在因素两方面,环境致癌因素包括化学因素、物理因素和生物因素,主要通过生产和生活方式接触。个体的内在因素主要是遗传和表遗传因素,决定个人身体的生理和病理素质。
常见病因
- 1. 化学因素:化学致癌物主要包括烷化剂类、多环芳烃类、芳香胺类、偶氮染料和亚硝基化合物等;
- 2. 物理因素:包括X线防护不当、吸入放射污染粉尘、紫外线照射,以及长期存在烧伤深瘢痕、慢性溃疡等;
- 3. 生物因素:主要为病毒感染,如EB病毒、单纯疱疹病毒、肝炎病毒,此外尚有幽门螺杆菌、寄生虫等感染;
- 4. 遗传因素:绝大多数的恶性肿瘤可由环境致癌因素引起或与环境致癌因素相关,但部分肉瘤发生存在一定程度的种族差异和家族聚集现象,提示和遗传有关,个人的遗传特性是决定肿瘤易感性的重要因素;
- 5. 内分泌因素:与肿瘤发生有关的激素,较明确的有雌激素、催乳素、生长激素等;
- 6. 免疫因素:先天或后天免疫缺陷者发生恶性肿瘤的概率更高。
多种生活方式与肉瘤的发生风险相关,包括不良饮食习惯、吸烟、饮酒、肥胖、体力活动不足、慢性感染等,这类人群应该多加注意自己的身体情况。
临床表现
肉瘤除可引起局部压迫和阻塞症状外,当累及局部神经,可引起顽固性疼痛,肿瘤[1]产物或合并感染可引起发热,另外还可并发溃疡、运动受限、肢体水肿等。同时,晚期患者往往有恶病质,表现为机体严重消瘦、贫血、厌食和全身衰弱等。
典型症状
- 1. 肿块:位于体表或浅在的肉瘤,肿块常是第一表现,相应的可见扩张或增大增粗的静脉。位于深部或内脏的肿块不易触及,但可出现脏器受压或空腔器官梗阻症状,当肿块位于关节附近时可影响关节活动;
- 2. 疼痛:肿块的膨胀性生长、破溃或感染等使末梢神经或神经干受刺激或压迫,可出现局部刺痛、跳痛、灼热痛、隐痛或放射痛,四肢肉瘤同时可伴有肢体感觉及运动障碍;
- 3. 溃疡:恶性度较高的肉瘤若生长过快,可因血供不足而继发坏死,或因继发感染而形成溃烂,多呈菜花状,可伴有恶臭及血性分泌物;
- 4. 其他症状:尚有区域淋巴结肿大;相应部位静脉回流受阻,导致肢体水肿或静脉曲张;病理性骨折等。
此外,常见的非特异性全身症状有贫血、低热、消瘦、乏力等。晚期常出现恶病质,可表现为极度消瘦、皮包骨头、无力、完全卧床、生活不能自理、极度痛苦、全身衰竭等表现。
检查诊断
当患者出现不明原因的肿块,尤其近期增大明显,可伴有疼痛感,应及时就医。医生通过了解患者病史以及详细、系统的体格检查,结合实验室、影像学、病理学等辅助检查,可做出正确诊断。肉瘤去哪个科室就诊?
相关检查
- 1. 体格检查:明确肿块所在部位,有助于分析肿块的组织来源与性质,较大肿块还需结合病史判断其始发部位;明确肿瘤的性状,如大小、外形、硬度、表面温度、血管分布、有无包膜及活动度等;
- 2. 常规检查:包括血常规、尿常规、粪便常规、肝肾功能等,该类检查的目的并非是发现肉瘤的的特异性标志,而是作为常规检验提示病人整体的体内环境情况;
- 3. 血清学检查:用生化方法测定人体内由肿瘤细胞产生的分布在血液、分泌物、排泄物中的肿瘤标记物,肿瘤标志物可以是酶、激素、糖蛋白、肿瘤代谢产物等;
- 4. 流式细胞分析术(FCM):是用以了解细胞分化的一种方法,分析染色体DNA倍体类型、DNA指数等,有助于判断肿瘤恶性程度及推测其预后;
- 5. 基因或基因产物检查:核酸中碱基排列具有极其严格的特异序列,基因诊断即利用此特征,根据有无特定序列以确定是否存在有肿瘤或癌变的特定基因,从而作出诊断。
- 6. X线检查:包括透视、平片、造影、显影等。透视及平片可发现骨肉瘤的特定阴影;血管造影可显示患瘤器官或肿瘤的血管图像以帮助诊断;
- 7. 超声检查:具有安全简便且无损伤的特点,多普勒超声无需使用对比剂即可观察脏器及肿瘤内血管走行、血流情况,超声造影能够动态观察病灶的血流动力学情况。
病理学诊断属于确定肉瘤的直接而可靠依据,为“金标准”。对可疑病变的组织或细胞,通过细针吸取、刮片、穿刺、钳取、手术切除等手段获取后,进行形态学、免疫学、细胞遗传学及分子病理学等检查,明确性质、分期等。
治疗方法
肉瘤的主要治疗手段是外科治疗、化学治疗和放射治疗,具体治疗方案应结合分期、病人全身状态等因素而决定。一般情况下,Ⅰ期者以手术治疗为主;Ⅱ期以局部治疗为主,原发肿瘤切除或放疗,包括可能存在的转移灶治疗,辅以有效的全身化疗等等。
放疗
对于软组织肉瘤可行初始、术前或术后放疗,常用方式有近距离照射、三维适形与调强放疗、立体定向放疗等。对于骨肉瘤一般不作为常规治疗,但可作为姑息治疗的一部分,适用于术后复发或拒绝手术的患者。
化疗
应用化疗可使肉瘤肉瘤缩小,进而使手术范围缩小,更好地保留器官功能,最终获得长期缓解。常用的化疗药物有多柔比星、环磷酰胺、表阿霉素、美司纳、吉西他滨、多西紫杉醇、顺铂、甲氨蝶呤、丝裂霉素等,多联合应用,给药方式一般是静脉滴注或注射,其他尚有口服、肌内注射等。
手术治疗
手术是大多数肉瘤的标准初始治疗,应根据具体病情尽可能地切除全部肿瘤组织及肿瘤可能累及的周围组织和区域淋巴结,以求达到彻底治愈的目的,手术前、后及术中根据分期决定是否辅以放化疗。
其他
- 1. 靶向治疗:靶向治疗是以肿瘤细胞的标志性分子为靶点,通过给予阻断剂干预细胞发生癌变的环节,如通过抑制肿瘤细胞增殖、干扰细胞周期、诱导肿瘤细胞分化、抑制肿瘤细胞转移;
- 2. 免疫治疗:免疫疗法是利用人体免疫系统来对抗肿瘤,是近年来肿瘤治疗领域最具潜力的新方向;
- 3. 基因治疗:将具有正常功能的基因或有治疗作用的基因通过一定方式导入靶细胞,纠正基因缺陷,从而达到治疗肿瘤的目的,但临床应用较少,疗效目前不明朗。
此外,中医根据辨证理论,治疗肉瘤主要应用祛邪、扶正、化瘀、软坚、散结、清热解毒、化痰祛湿、通经活络及以毒攻毒等原理。以中药补益气血、调理脏腑,配合化学治疗、放射治疗或手术后治疗,可减轻毒副作用。
预后
肉瘤分化不成熟,生长迅速,可浸润并破坏器官的结构和功能。还可发生转移,对机体的影响严重,治疗效果尚不理想,患者的死亡率高,生存率低,预后差,以延长患者寿命、改善不适症状、提高生存质量为原则。
生活管理
- 饮食应清淡、营养均衡,适宜高蛋白、低脂肪、低糖、高维生素无刺激性饮食,如各种瘦肉、鱼、蛋、奶,还应多吃新鲜蔬菜、水果。同时,戒烟禁酒,少量多餐;
- 放疗后容易出现皮肤黏膜改变,应穿棉质衣服,不搔抓,减少皮肤摩擦。放射野皮肤要保持清洁,但不宜用肥皂、粗毛巾、热水清洗,用温水擦拭即可;
- 保持心情愉悦,不忧虑、不生气;作息规律,不熬夜;注意保暖,天气变化及时添减衣物,预防感冒;
- 病情允许时,适当进行体育锻炼,一般应选择轻柔的有氧运动,如散步、慢跑等,增强体质,提高机体免疫力。
肉瘤患者应养成良好的生活方式,有助于病情恢复,注意清淡饮食,保持充足的睡眠、心绪稳定,避免过度劳累,劳逸结合,适当锻炼,以及注意放化疗不良反应,防止感染等。