重症肌无力是重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点,常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌,严重者球麻痹,受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。
重症肌无力是重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点,常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌,严重者球麻痹,受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。
重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病,由神经肌肉传递障碍引起的骨骼肌收缩无力为主要症状,也就是附着在骨骼上、能够做出动作的肌肉逐渐失去力量。起初,患者容易疲劳,在活动后感觉更加劳累,休息后能得到缓解,可表现为眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力,甚至呼吸困难。
在我国,每10万人群中每年约有8~20人发病,我国南方地区发病率较高。此病可发生在任何年龄段,但有两个发病年龄高峰:20~40岁和40~60岁,前者发病女性多于男性,后者发病男性多于女性。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,与其他自身免疫性疾病一样,发病原因主要是机体免疫系统出现紊乱而破坏了机体的正常“秩序”。
重症肌无力是神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击,当这个重要受体的功能异常,就会直接影响神经肌肉的正常传导和动作发生。
重症肌无力[1]最常见的首发症状是上睑下垂和双眼复视。患者在刚开始发病时,也可能单独出现眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉无力。随后逐渐累及更多骨骼肌,从面部、四肢到呼吸肌,影响正常生活,甚至危及生命。
由于疲劳无力是很多疾病的症状,非常容易被患者忽视,需要注意重症肌无力的疲劳感具有“晨轻暮重”的特点,起病常为眼外肌最先受累,俗话说的“累得眼皮儿抬不起来”,此时应该注意警惕重症肌无力。
重症肌无力的诊断较为复杂,需要借助多种检查手段确诊。常用的有甲基硫酸新斯的明试验、重复神经电刺激检查、血清抗体检测以及胸腺影像学检查四种。
甲基硫酸新斯的明试验
医生选取患者症状最明显的肌肉,记录初始肌力。之后会对患者肌肉注射甲基硫酸新斯的明,每10分钟记录一次,整个记录过程为1小时,之后,医生会比较肌力变化,测算检查结果做出判断。
重频刺激检查
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。眼肌型患者最好在停用新斯的明17小时后进行,否则可出现假阴性。方法为以低频(3-5Hz)和高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、正中神经和副神经等运动神经。
血清抗体检查
骨骼肌乙酰胆碱受体抗体和血清肌肉特异性激酶抗体是诊断重症肌无力的特异性抗体,医生结合患者病史和阳性结果可以明确诊断。如果结果为阴性,也不能排除患者重症肌无力的可能。
胸腺影像学检查
重症肌无力的患者中,有10%~15%的患者伴有胸腺肿瘤,约80%的患者伴有胸腺异常。20%~25%胸腺肿瘤患者中可能出现重症肌无力的症状。因此,某些胸腺肿瘤患者可能还需要接受增强CT扫描或MRI检查。
重症肌无力的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和一些特殊治疗,治疗费用与患者疾病情况密切相关。如果病情不严重,常规服药的年度花费为几百元至几千元;如果出现肌无力危象,就会发生抢救费用、重症监护费用,治疗费用等花费大幅度增加。
重症肌无力危象一旦发生,也就是患者呼吸肌发生瘫痪,医生会立即对患者进行人工通气,包括气管插管或气管切开,以此实施抢救。
胆碱酯酶抑制剂
这是所有类型重症肌无力的一线药物,不仅改善临床症状,还适用于新近诊断的患者初始治疗用药。此外,也可以单独用来长期治疗轻型的重症肌无力患者。
免疫抑制药物
对于怀疑为胸腺瘤的重症肌无力患者,应尽早接受胸腺摘除手术。早期手术治疗能降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。有些患者在术后可以改善症状,但有些可能在术后症状加重。
对于眼肌型重症肌无力患者,有10%~20%的人可以自愈;20%~30%的患者,症状仅局限在眼外肌;对于其他的患者,大多数在发病的3年内进展为全身型的重症肌无力。三分之二的患者在发病二年内,病情达到最严重的地步。约20%的患者在发病一年内出现重症肌无力危象。
家庭护理
生活管理