隐性脊柱裂:婴幼儿屁股沟有小凹陷或凸起要小心

0人评论
2477次阅读

隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出,绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状也没有任何外部表现,偶然在X线摄片时被发现,偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤可有脐形小凹、毛发过度生长或合并脂肪瘤少数情况下由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根甚至发生脊髓栓系,并可伴发脊髓内胶质增生和中央管扩张。

隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出,绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状也没有任何外部表现,偶然在X线摄片时被发现,偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤可有脐形小凹、毛发过度生长或合并脂肪瘤少数情况下由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根甚至发生脊髓栓系,并可伴发脊髓内胶质增生和中央管扩张。

脊柱
神经内科、骨科
小腿肌肉萎缩、肢端发绀
女性居多

隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种,多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出,绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状,也无任何外部表现,少数可以引起遗尿、腰痛或腿痛等症状,需要及时干预。

隐性脊柱裂与隐性椎管闭合有关

‌病理病因

隐性脊柱裂[1]的发生与遗传因素以及妊娠过程中接触放射线、毒物、某些药物、缺氧酸中毒等,均有可能引起。隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关。

基本病因

  • 脊柱裂的出现与多种因素有关,凡是影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成;
  • 在胚胎发育的过程中,软骨中心或成骨中心发育障碍,两侧中胚叶发育不全导致骨性椎管无法闭合从而产生脊柱裂。如果没有脊膜或脊髓膨出,即为隐性脊柱裂,占脊柱裂的80%左右。

诱发因素

环境因素:如妊娠早期遭受如放射线、毒物、特定类型药物,例如分级为X类药物,为已经证实对胎儿有害,孕期禁用,缺氧酸中毒等不良刺激等。

妊娠早期遭受放射线导致隐性脊柱裂

有的在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重、发生缺血变化是一致的。

临床表现

多数患者没有任何症状,只是在体检时被发现。少部分患者可以出现腰痛、腿痛,或存在下肢运动功能的发育明显落后于同龄小儿,或出现下肢畸形,另外还可合并有遗尿,甚至到学龄时依然经常遗尿。

典型症状

  1. 1. 单纯的隐性脊柱裂:多无临床症状,当累计椎管内神经结构时,可出现神经症状,主要表现为自儿童时即有夜间遗尿,直到学龄儿童期仍然尿床,伴有日间尿急,偶有便秘;
  2. 2. 浮棘型患者:因腰骶部后结构发育不良,易出现腰肌劳损等慢性腰痛症状,局部压迫有痛感或下肢神经放射症状,以腰部过度前屈或后伸时明显;
  3. 3. 吻棘型患者:易过早出现腰痛,以腰后伸时明显,因吻棘的尖部嵌入裂隙致深部组织受压而出现疼痛,严重者可向双下肢放射。
部分患者会出现腰痛

另外,对于部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,亦有大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱,也见有因脊髓栓引起上肢症状者。

检查诊断

隐性脊椎裂常无明显体征易被忽视,如果有局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现,尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者,应多考虑为脊柱裂所致。经影像学检查诊断多无困难。脊椎X线平片和CT与磁共振成像(MRI)有助于疾病诊断。

相关检查

脊椎X线平片:摄腰骶椎前后位和侧位像,显示椎弓根增宽,椎板缺损,棘突缺如,有时呈现多处脊柱裂,或同时合并椎体畸形,脊柱侧弯等。

CT与MRI扫描:特别是磁共振成像(MRI)对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确,多能显示脊髓末端位置下移,达到腰骶交界或骶管内,局部存在粘连等征象。

鉴别诊断

隐性脊柱裂和腰椎间盘突出症鉴别诊断

  • 腰椎间盘突出症主要是因为腰椎间盘各部分,尤其是髓核,有不同程度的退行性改变后,在外力因素的作用下,椎间盘的纤维环破裂,髓核组织从破裂之处突出后方或椎管内,导致相邻脊神经根遭受刺激或压迫;
  • 而隐性脊柱裂是椎管闭合不全的一种疾病,一般都会发生在腰骶部,隐性脊柱裂的病理形式很多,单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓或神经病变,椎管内容物不向外膨出,在脊背部的外表,多为正常的皮肤,有时局部有毛发增生,色素沉着斑。
隐性脊柱裂发生在腰骶部

隐性脊柱裂和腰肌劳损鉴别诊断

  • 腰肌劳损,为临床常见病,主要症状是腰部椎旁肌肉酸痛,劳累后加重,休息后可减轻,多无下肢放射性疼痛麻木症状;
  • 而隐性脊柱裂在少数的患者中会出现遗尿和小便失禁,起病时的症状有下肢力量弱,轻度肌萎缩,麻木,遗尿,有时表现为腰痛或腿痛,多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者。

99%以上的患者无需治疗,应强调加强腰背肌锻炼,增强腰椎局部的内在平衡,而出现严重情况的患者,则需要立即到医院进行及时的治疗。

治疗方法

对于症状严重并影响正常工作生活者,需要进一步检查有无合并椎管狭窄或突出,神经根受压或脊髓拴系的情况,如果存在伴发疾病则需要手术治疗。

  1. 1. 急性期治疗:对于急性期疼痛严重者,可给予镇痛药物缓解症状;
  2. 2. 一般治疗:明显尿失禁者,宜进行导尿术,并且适当锻炼腰背肌可加强腰背肌力;
  3. 3. 药物治疗:对于疼痛严重者,可给予镇痛药物缓解症状,也可适当应用营养神经的药物促进疾病的恢复;
  4. 4. 手术治疗:对于浮棘型患者,不能轻易行单纯浮棘切除术,需将浮棘切除的同时,切开黄韧带并翻向两侧,对于吻棘型患者,如果出现腰痛甚至下肢放射痛时,可将棘突尖部截除。
急性期患者可服用镇定药物

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

预后护理

隐性脊柱裂的患者预后较好,治疗及时的并无后遗症发生,对于存在不明原因的遗尿或伴有尿急等症状的患者要引起重视,如果经检查确诊是脊柱裂的,应及时进行干预,甚至行手术等治疗,以免造成不可挽回的损害。

后遗症

单纯隐性脊柱裂多数无危害,但伴脊髓栓系者,则可引起大小便功能障碍、下肢功能障碍及畸形,如果已经造成神经损害的,即使手术也多不会恢复,大小便失禁、双下肢功能障碍的问题将持续存在。

生活管理

  1. 1. 饮食:术后应根据不同的年龄和体重给予高蛋白、高维生素、高热量的饮食;
  2. 2. 运动:对于无症状的隐性脊柱裂患者,可以行腰背肌锻炼,加强腰背部肌力以达到代偿先天缺损的不足;
  3. 3. 生活方式:尽量不要搬重物,不要久坐,适当运动,注意休息;
  4. 4. 情绪心理:单纯性的隐性脊柱裂,无症状,可以通过医学知识的科普教育,来消除患者不安情绪。

预防措施

  • 妇女在怀孕早期补充体内维生素,在孕前3个月到孕12周期间,应按医嘱服用叶酸片,有助于隐性脊柱裂的预防;
  • 孕期做好定期产检,尤其是20~24周左右的三维或四维彩超排畸检查。必要时可以结合染色体检查等检查结果进行综合判断是否需要进行引产。
孕妇需做好产检避免胎儿患病

由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果,需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线,毒物,激素类药物,缺氧酸中毒等不良刺激。

参考资料
1.陈忠,叶章群,李家贵.《隐性脊柱裂排尿功能异常的临床特征》.临床泌尿外科杂志
[著作出版日期 2004-05-05] [引用日期 2023-07-25]
0条评论
空空的评论区
推荐问题
螃蟹和什么不能一起吃?这五种禁忌食物要记牢
艾诗儿 已帮助31位姐妹
螃蟹不能和柿子、梨子、花生、芹菜、茄子一起吃。螃蟹是平时生活中非常受欢迎的一种海鲜,不仅肉质鲜美,而且营养丰富。研 ...
18 赞
0 评论 2022.02.22
完达山世纪贝贝奶粉质量怎么样?求具体配方表
索伦 已帮助31位姐妹
完达山世纪贝贝奶粉从奶源上来说还是很不错的。完达山作为“中国婴幼儿奶粉行业十大影响力品牌”之一,旗下的奶粉还是值得 ...
99 赞
0 评论 2022.02.22
豆本豆唯甄豆奶是因为没有营养才那么便宜吗?
慕岩 已帮助24位姐妹
豆本豆唯甄豆奶不是因为没有营养才那么便宜的。豆本豆唯甄豆奶是为了豆本豆集团为了打通十八线城市的销售市场专门研发的新 ...
46 赞
0 评论 2022.02.22
跪求指点,关于生孩子4个字吉祥话怎么说?
丁萌 已帮助38位姐妹
祝福男宝宝和女宝宝的吉祥话是不同的,祝福男宝宝可以说蓝田得玉,后继有人;聪明灵秀,博才多学等,祝福女宝宝也可以说天 ...
23 赞
0 评论 2022.02.22