结节病-症状及诊断标准-最佳治疗方法

结节病寒冷地区较热带多发，黑人较白人多发，欧洲发病率最高，美洲次之，亚洲、澳洲和非洲发病率较低，患结节病的人群女性稍多于男性，儿童和老年人罕见，80%的发病年龄在25~45岁，常见于青壮年，临床上90％以上有肺的改变，以双肺门淋巴结肿大、肺浸润、眼及皮肤损害为特征。

‌临床表现

结节病[1]的临床症状与受累器官有关，肺部结节病主要表现为咳嗽、胸痛、胸闷、痰血等。其它脏器受累的症状见伴随症状一节。

典型症状

90%以上的结节病患者可累及肺部，肺门纵膈淋巴结肿大以双侧对称性肿大为特征，肺内改变早期为肺泡炎表现，继而发展为肺间质浸润，以及晚期的肺间质纤维化。

伴随症状

1. 1. 周围淋巴结：结节病侵犯周围表浅淋巴结时一般常伴有双侧肺门淋巴结肿大；
   
2. 2. 皮肤：结节病的皮肤受损相当多见，约占11％~25％，结节病的皮肤受损分为特异性和非特异性两种；
   
3. 3. 心脏结节病：心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因，故早期怀疑和诊断心脏结节病相当重要。积极治疗可改善预后；
   
4. 4. 眼部表现：眼部结节病约占全身结节病的25％，其中1/3急性起病，以年轻女性多见；
   
5. 5. 消化系统：消化系统结节病主要见于肝脏、胰腺和胃肠道，结节病脾脏肿大者并不少见，但多无临床症状，脾功能亢进者少见；
   
6. 6. 腮腺结节病：结节病可以累及腮腺、泪腺、颌下腺，如表现为单侧或双侧的腮腺肿大，伴发热、葡萄膜炎及神经麻痹则称为葡萄膜腮腺热，或Heerfordt综合征；
   
7. 7. 骨骼关节炎：结节病性关节炎以侵犯大关节为主表现为单发性或多发性关节炎。
   

‌2％~10％的结节病患者可发生高血钙症，高尿钙症也常见。其发生机制与血中1，25-二羟维生素D增高有关，女性生殖器官和乳房内可发生无症状的肉芽肿，子宫是最易受累的器官，但男性的生殖系统很少受影响。

检查诊断

绝大部分结节病病人不经治疗可获自行缓解，出现以下情况时可考虑给予治疗，这些指征包括：重要脏器结节病，有明显呼吸系统症状，进行性肺功能下降和进行性胸部影像学恶化者。治疗的目的在于控制结节病活动，保护重要脏器功能。

相关检查

1. 1. 影像辅助检查：胸部影像学检查十分重要，胸部淋巴结肿大在结节病患者占75％~90％，胸部X线片的典型表现为双肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，可伴有肺内网状，结节状或片状阴影；
2. 2. 实验室检查：约有60%的患者有血清血管紧张素酶水平的升高。活动期结节病可出现外周血淋巴细胞计数中度减少，约1/3的结节病患者可出现轻度贫血及全血细胞减少。

‌除以上检查外，还需要进行组织活检做进一步确诊，医生在临床上还会将结节病与淋巴瘤、肺癌、肺部感染（肺炎）等疾病进行相互鉴别，再进一步确诊。

治疗方法

结节病的治疗药物是糖皮质激素和免疫抑制剂，但对许多患者来说，没有必要进行系统性治疗，只有那些重要脏器受累，有明显呼吸系统症状，进行性肺功能下降和进行性胸部影像学恶化者，且动态随访2年仍不能缓解的慢性病患者才需要系统性治疗。

急性期治疗

结节病的急性期通常表现为发热、关节痛、皮肤结节红斑与双肺门淋巴结肿大称为Lofgren综合征，一般不需要治疗，因为绝大多数可以自行缓解。

一般治疗

对于无症状的结节病患者，随访观察，如患者出现神经系统、心脏、影响视力的眼部和严重的呼吸系统受累者，应考虑系统性治疗。首选口服肾上腺糖皮质激素。

药物治疗

• 肾上腺糖皮质激素治疗：是结节病治疗的首选药物，皮质激素的方法为起始剂量泼尼松30~40mg/d，1个月后逐渐减量，疗程6~12个月；
  
• 非肾上腺皮质激素药物治疗：一些其他种类药物也可用于结节病的治疗，如：甲氨蝶呤、羟氯喹、环磷酰胺等，但一般不作为首选药物。
  

‌由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

预后护理

糖皮质激素治疗缓解的患者，有20%~64％会出现复发，绝大多数会发生在停止治疗后2~6月内，而自行缓解患者的复发率只有8％，结节病患者日常生活并无太大影响，保持情绪稳定，不过分紧张焦虑，定期到医院随访。

生活管理

1. 1. 饮食：结节病患者需要合理膳食；
2. 2. 运动：在生活中，患者还需要适当运动增强身体抵抗力；
3. 3. 生活方式：保持规律生活状态；
4. 4. 情绪心理：保持积极乐观心理。
   

‌‌如需长期服药患者一定遵医嘱用药，不可擅自调整药物剂量，更不可自行更换药物，对于长期服药患者应密切观察精神状态以及药物副作用。