先天性无痛无汗症

患有先天性无痛无汗症疾病的患者，有全身性质的无痛觉状况，一般范围在80%以上。除了对痛觉没有感觉外，对温度的感觉也不明显，但是触觉还是比较敏捷的。因为没有痛觉的指引，所以小儿常常发生自残的状况。无汗是全是无汗或只有小部分皮肤可以出汗，这使得皮肤干燥以及浑身不规则的发热，严重的大概有五分之一的幼儿在两岁之前死亡。

‌先天性无痛无汗症的诱因

无痛无汗症[1]是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为皮肤干燥、毛发稀少、眼球突出等，一般是由于家族遗传、汗腺发育不良、交感神经节被破坏等原因造成的。

1. 1. 家族遗传：这种疾病具有一定的家族遗传性，如果家族中有人患有无痛无汗症，可能会受到家族遗传因素的影响，从而患上该疾病；
2. 2. 汗腺发育不良：如果患者先天性汗腺发育不良，可能会导致汗腺缺乏分泌汗液的功能，从而引起该疾病；
3. 3. 交感神经节被破坏：如果患者的交感神经节被破坏，可能会导致汗腺神经功能受到影响，从而引起该疾病。

‌除此之外，还可能是患者自身免疫系统出现异常等原因导致的，建议患者及时到正规医院进行检查并治疗，以免延误病情。在日常生活中，患者要注意多休息，保证充足的睡眠时间，避免出现熬夜的现象。同时还要加强水分的摄入，多喝一些温开水，多排尿，能够促进机体的新陈代谢。

先天性无痛无汗症的症状

先天性无痛无汗症是会全身性的无痛感觉，尤其温度感觉降低或者消失，并且伴有全身的无汗，皮肤出现干燥，双手或者双足都会出现细小的皮肤皲裂，尤其秋冬季节更加严重。

部分的患者会出现发热，因为大多数无痛无汗症患者会伴随排汗功能的障碍、智力发育的迟缓。严重的患者出现多发性骨折，并且会出现自残的现象。

先天性无痛无汗症的治疗

先天性无汗症目前无明确的治疗方法，后天性无汗症的治疗积极治疗原发病、避免高温和剧烈运动。根据局部的表现来选择药物治疗，若是并发有中暑，要及时对症治疗。

药物治疗

• 毛果芸香碱：具有增加外分泌腺分泌的作用，对汗腺和唾液腺作用最为明显。有老年白内障、视网膜脱离、急性结膜炎与角膜炎、急性虹膜炎、支气管哮喘、胃溃疡等患者禁用；
• 维生素A：缺乏了维生素A，皮肤就会更加干燥，指甲就会更加枯糙，并且还分叉。具有促进皮肤组织细胞生长的作用。肝功能不全、肾衰竭、酗酒的患者，或使用米诺环素等某些四环素类药物的人禁用；
• 外用药治疗：硅油乳膏、尿素软膏、维生素E霜等具有保湿和润泽皮肤的作用，适用于局限性无汗症引起的皮肤干燥和皲裂。
  

‌除了典型的药物治疗外，如果是因为其他病导致的，比如甲状腺功能低下、肿瘤、尿毒症、肝硬化、糖尿病、尿崩症等疾病导致的无汗症，则要积极对症治疗原发病。