尤因肉瘤

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尤因肉瘤是一种生长在骨骼,软骨或神经软组织内的恶性肿瘤,可分为几种类型,具体包括:骨部尤因肉瘤,骨外尤因肉瘤,周围型原始神经外胚层瘤(pPNET)和阿斯金肿瘤(神经内分泌肿瘤),因为它们有相似的遗传学发病机理,所以这些肿瘤可被归类为一组,尤因肉瘤的这些类型,可以通过检测肿瘤生长的机体组织而加以清晰地区分。

尤因肉瘤是一种生长在骨骼,软骨或神经软组织内的恶性肿瘤,可分为几种类型,具体包括:骨部尤因肉瘤,骨外尤因肉瘤,周围型原始神经外胚层瘤(pPNET)和阿斯金肿瘤(神经内分泌肿瘤),因为它们有相似的遗传学发病机理,所以这些肿瘤可被归类为一组,尤因肉瘤的这些类型,可以通过检测肿瘤生长的机体组织而加以清晰地区分。

骨髓
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关节积液、持续性疼痛
骨髓象、B超、活体组织病理检查

约87%的尤因肉瘤属于骨部尤因肉瘤,此类肿瘤生长在股骨,骨盆,肋骨或是肩胛骨等部位,骨外尤因肉瘤指的是在骨骼周围的软组织(如软骨)内生长的肿瘤,而周围型原始神经外胚层瘤(pPNET)生长在神经组织中,机体的许多部位都可能生长此类肿瘤。

尤因肉瘤大部分属于骨部尤因肉瘤

尤因肉瘤引起原因

尤因肉瘤是由染色体易位导致EWS基因与FLII基因或ERG基因重新排序所致,先天性发育异常、男性、年龄、接触有毒化学品等是本病的危险因素,如果长期暴露于射线、辐射等环境内,如暴露于X线等,接触化学用品,如烷基酚、苯系物等容易导致正常细胞癌变。

先天发育异常

就是胎儿在母体中染色体易位导致EWS基因与FLII基因或ERG基因重新排序,几乎所有的尤文肉瘤细胞都产生了在EWSR1基因的变异,人类22号染色体上的EWS区段与11号染色体的FET区段发生了基因移位,产生了一种变异性的融合蛋白FET-ETS,这个融合蛋白导致了基因组内大量基因表达的调节紊乱,使得原本正常的细胞发生了癌变。

尤因肉瘤发病概率

每年大约每100万名儿童中,就有三名被诊断为患有尤因肉瘤,据统计,在美国,每年有250名儿童被诊断患有尤因肉瘤中的任何一类,该恶性肿瘤的发病病例约占所有儿科肿瘤的1.5%,是儿童骨骼肿瘤的第二大常见类型,(最常见的儿科骨骼肿瘤是骨肉瘤)。

尤因肉瘤会蔓延到其他组织和部分,会向淋巴转移或是血液转移,尤因肉瘤早发现,早治疗,可以通过切除的方式进行治疗,肿瘤也可以通过放疗化疗的方式进行治疗,建议吃一些增加免疫的里的食物和药物,减少疾病的发生,提高免疫力,也有利于放疗化疗之后的体力恢复。

尤因肉瘤治疗方法

尤因肉瘤[1]是孩子普遍的神经外胚层来源的小细胞肉瘤,尤因肉瘤的医治现阶段主如果采用化学治疗为主结合手术为辅的医治方法,在平时平常生活中,提议病患多吃油腻饮食,促进身体的恢复。

化学治疗

  1. 1. 放疗:尤因肉瘤对放疗极为敏感,可以进行病灶局部放疗;
  2. 2. 化疗:尤因肉瘤对化疗比较敏感,根据肿瘤动力学制定联合化疗方案,使尤因肉瘤患者五年生存率由5%-10%提升到70%以上。
尤因肉瘤常常采用化疗的方式治疗

此外,手术治疗也是很不错的选择,随着放疗与化疗技术水平提高,相应副作用减少,通过强有力的化疗使肿瘤缩小,可以比较完整的切除肿瘤,还有就是综合治疗可以延长患者生存期,疗效明显优于单纯放疗、单纯化疗、单纯手术,因此目前放疗结合化疗、手术的综合治疗,是取得良好预后的前提。

尤因肉瘤基因突变

诱发尤因肉瘤最常见的突变基因有两种,即22号染色体上的EWSR1基因和11号染色体上的FLI1基因,22号和11号染色体之间发生重组(易位)过程,这在医学上被标记为t(11;22),即EWSR1基因和FLI1基因中的部分遗传物质相互粘合,生成了新的融合基因EWSR1/FLI1。

在个体的一生中都可能发生此类基因突变,突变后的基因往往生成癌细胞,此类遗传物质的变异被称为体细胞突变,是由妊娠后发生的体细胞变异诱发的,通常并不具有遗传性。

参考资料
1.郭卫,汤小东,唐顺.《三氧化二砷联合化疗治疗Ⅲ期成骨肉瘤,尤文肉瘤的初步报告》. 中华外科杂志
[著作出版日期 2006-08-01] [引用日期 2023-08-29]
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