发育性髋脱位:儿童运动畸形的“罪魁祸首”

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发育型髋关节脱位是较常见的先天性畸形,股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系,以致在出生前及出生后不能正常发育。脱位是指组成关节的各骨的关节面失去正常的对应关系。临床上可分损伤性脱位、先天性脱位及病理性脱位。关节脱位后,关节囊、韧带、关节软骨及肌肉等软组织也有损伤,另外关节周围肿胀,可有血肿。

发育型髋关节脱位是较常见的先天性畸形,股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系,以致在出生前及出生后不能正常发育。脱位是指组成关节的各骨的关节面失去正常的对应关系。临床上可分损伤性脱位、先天性脱位及病理性脱位。关节脱位后,关节囊、韧带、关节软骨及肌肉等软组织也有损伤,另外关节周围肿胀,可有血肿。

鸭步步态、双下肢不等长等
便常规、髋臼指数等
下肢
所有儿童

先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一,以后脱位多见,出生时即存在,女多于男,约6:1,左侧比右侧多一倍,双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常,导致关节松弛、半脱位或脱位。

发育性髋脱位是常见的先天畸形

‌检查与诊断

如果发现宝宝有双侧腿纹、臀纹明显不同、双腿不等长、或跛行时,需及时就医,此外还需定期带孩子进行儿保检查,若儿保医生怀疑该病时,需及时前往专科医院就医。

相关检查

  1. 1. .X线检查可证实有无脱位,单侧或双侧,半脱位或全脱位。另可看到患侧髋臼发育不良、股骨头骨骺骨化中心延迟出现或较健侧为小,脱位日久者髋臼上方可见假臼。为进一步了解髋臼和股骨头的发育和变形,尚可做一些测量;
  2. 2. Y线:两侧髋臼最深处的Y形软骨中点的水平连线;
  3. 3. Perkin线:通过髋臼外缘的垂直线,此线与Y线交叉形成4个象限,正常者股骨头位于内下象限内;
  4. 4. 髋臼指数:为髋臼外上缘至髋臼最深处连线与Y线的交角。正常新生儿为27.5°,2岁时20°,髋脱位者每大于30°;
  5. 5. CE角:通过股骨头中心到髋臼上方边缘连线与Perkin线相交的交角。此角测量股骨上端的外移程度。半脱位时小于15°或消失。全脱位时成角消失或成相反的角度;
  6. 6. Shenton线:股骨颈内缘与闭孔上缘连线,正常应为圆滑抛物线,脱位时则失去应有的弧形;
  7. 7. vonRosen拍片:多用于脱位前期病例的检查。双股骨外展45°,并极度内旋位拍片。若股骨干轴线通过髋臼凹中心,则无脱位,如位于髋臼外缘则为脱位征象。
超声比X片更易查出发育性髋脱位

B超

1984年Graf最先报道使用超声方法检查婴儿有无髋发育不良[1]。经过对尸体解剖、X线表现及超声检查结果进行对比后,发现关节软骨很少有回声,关节囊和肌肉有中度回声,而纤维软骨样盂唇、软骨性的股骨颈和股骨上端联结部均有强回声。

传感器置大粗隆部位,从侧方观察。骨化的髂骨呈一直的白线,骨化的髋臼及盂唇的内壁即为臼盖。经过骨化的髂骨外侧壁的直线,分别与经过骨性臼盖的直线的交角及与经过软骨性臼盖的直线的交角,分别称为alpha角及beta角。据此角的大小进行分型并提出其对应的病理特点及治疗原则。

多数研究表明,在检查婴儿髋关节发育是否异常方面,超声比X线片更敏感,超声筛查确实能检出临床上无法确诊的髋发育不良,同时对可以自行好转的轻度发育不良髋并不会增加误诊率。

病理病因

本症发生的原因尚不十分明了,遗传因子起重要作用,通过显性基因传递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有的作者支持髋发育不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。

  1. 1. 遗传因素:约20%的病例有家族史,说明本病有一定的遗传倾向,有严重髋臼发育异常的父母及亲属,其子女较容易出现发育性髋关节发育不良;
  2. 2. 内分泌因素:本病的特点是女孩发病明显居多,提示本病可能与性连锁遗传与内分泌因素有关,与女婴的雌酮分泌水平明显高于男婴有关,雌酮及其代谢产物有很强的关节韧带松弛作用;
  3. 3. 分娩相关因素:臀位产的宝宝,髋关节会受到更大的压力,更容易出现髋关节不稳定,容易发生髋关节脱位;
  4. 4. 机械作用:婴幼儿绑腿等强迫髋关节伸直的育儿方法,容易引起髋关节发育不良。
本病的发病是遗传因子起重要作用

发育性髋关节发育不良是由于宝宝股骨头和髋臼发育异常所致,这是一种多因素影响的髋关节疾病,具体病因至今未完全明确,目前多认为除了先天性因素外,后天性因素对本病的发生也起着重要作用。

健康医典

本病治疗越早,效果越好,花费越少,治疗原则包括:获得中心复位、维持稳定的复位、促进髋关节正常生长和发育、减少并发症。

典型症状

  1. 1. 步态跛行常为就诊的惟一主诉。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的“鸭步”左右摇摆,同时可见腰椎前突,臀部后突;
  2. 2. 双下肢不等长见于单侧脱位者。单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽;
  3. 3. 大粗隆改变大粗隆上升、突出、位于Nelaton线(髂前上棘至坐骨结节的连线)以上。

治疗方法

  1. 1. 6个月以内患儿:一般6个月以下的婴儿治疗比较简单,双下肢保持高度外展位渐可复位,用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik吊带保持3~4个月,多数可以治愈;
  2. 2. 3岁以内患儿:3岁以内的患儿采用保守疗法,麻醉下进行手法整复,用蛙式位石膏或支架固定2~4个月,再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月,疗效比较满意;
  3. 3. 3岁以上患儿:3岁以上的病儿手法整复失败率增高,4~7岁的儿童一般需要手术切开复位。根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼,骨盆截骨术、髋臼周围截骨术、骨盆截骨内移术、髋臼挖深或臼盖成形术等。
3岁以内的患儿采用保守疗法

此外,可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大,内收截骨术纠正髋外翻,均对稳定关节有利,近年来手术年龄有所扩大,但8岁以上病儿的疗效不理想,易致患髋僵硬,日后不能耐受远程走路以及腰、髋疼痛问题。

疾病释疑

Q:发育性髋关节脱位会遗传吗?

先天性髋关节脱位不排除有遗传的可能,但并不完全是属于遗传性疾病,先天性髋关节脱位主要是髋关节结构先天生长发育异常导致,比如髋臼发育不良,导致先天性脱位的现象。如果父母存在先天性髋关节脱位的问题,子女的发病概率有可能会增加,所以有一定遗传的可能性。

Q:先天性髋关节脱位会导致股骨头坏死吗?

患者是先天性髋关节脱位病症,那么一般是并不会引起患者出现股骨头坏死的症状的,只是会造成患者在复位过程中,股骨头和血管造成了不同程度的损伤。因此会影响患者的内部供血障碍,所以建议患者再出现先天性髋关节脱位病症时,应当及时去医院进行干预治疗就可以有效的避免并发症的出现。

Q:发育性髋关节脱位治疗时间超过多少岁?

发育性髋关节脱位治疗时间不超过10岁。先天性髋关节脱位治疗,越是年轻的孩子,效果就越好。而国内首次就诊的儿童先天性髋关节脱位,其闭合复位年纪较大,成为儿童矫形外科医生一个棘手问题。

参考资料
1.方继红,刘永,武凤芹.《发育性髋关节脱位患儿围手术期护理标准流程的应用及效果研究》.中华护理杂志
[著作出版日期 2017-05-11] [引用日期 2023-07-27]
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