畸胎瘤

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畸胎瘤来源于胚胎性腺的原始生殖细胞,是最常见的生殖细胞肿瘤。大多数由多胚层组织构成,偶见只含一个胚层成分,多为良性。好发于生殖腺及身体中线位置,最多见于卵巢、睾丸、骶尾部、纵膈、腹膜后等部位。

畸胎瘤来源于胚胎性腺的原始生殖细胞,是最常见的生殖细胞肿瘤。大多数由多胚层组织构成,偶见只含一个胚层成分,多为良性。好发于生殖腺及身体中线位置,最多见于卵巢、睾丸、骶尾部、纵膈、腹膜后等部位。

畸胎瘤
妇产科
女性

畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种,来源于生殖细胞,分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。良性畸胎瘤里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;恶性畸胎瘤分化欠佳,没有或少有成形的组织,结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状,大多是体检时偶然发现。

畸胎瘤病理细胞

疾病类型

畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤,生殖细胞异常分化会导致肿瘤的形成,但是具体的发病机制尚未明确,畸胎瘤根据组织分化程度可分为成熟(良性)畸胎瘤和未成熟(恶性)畸胎瘤。具体如下:

成熟畸胎瘤

成熟畸胎瘤又称为囊性畸胎瘤或皮样囊肿,由分化好的外、中、内胚层来源的组织构成。成熟畸胎瘤为良性肿瘤,占卵巢肿瘤10%~20%、生殖细胞肿瘤85%~97%、卵巢畸胎瘤95%以上。多为单侧,双侧占10%~17%。中等大小,直径5~10cm,呈圆形或卵圆形,壁光滑、质地坚韧。肿瘤常为囊性,少见实性和胎儿型。肿瘤包膜完整,多为单房,腔内充满油脂和毛发,有时可见牙齿或骨质。

未成熟畸胎瘤

未成熟畸胎瘤为恶性肿瘤,约占卵巢畸胎瘤1%~3%。肿瘤多为单侧,体积较大,呈灰色至棕褐色,切面质软或硬。肿瘤呈球形或分叶状,常穿透包膜,浸润周围器官组织。肿瘤多为实性,可有囊性区域,实性区域质软、细腻,有出血、坏死,有时可见骨、软骨、毛发或脑组织;囊性区通常充有浆液、黏液或胶冻样物。

肿瘤恶性程度根据未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定。该肿瘤复发及转移率均高,但复发后再次手术可见到未成熟肿瘤组织向成熟转化,即恶性程度逆转现象,这是畸胎瘤独有的特征。

基本病因

畸胎瘤来源于胚胎性腺的原始生殖细胞,是常见的生殖细胞肿瘤。畸胎瘤的常见病因有饮食习惯、遗传突变、压迫、胚胎发育异常等。具体病因如下所示:

  • 饮食习惯:如果饮食不规律或者长时间存在异常的饮食习惯,不注意饮食的卫生,可能也会造成畸胎瘤,所以日常需要养成良好的生活习惯;
  • 遗传突变:畸胎瘤也可能是由遗传突变引起的,这些突变可能发生在胚胎发育的早期阶段,也可能是在后期阶段,例如某些基因的突变可能导致某些细胞异常发育,最终形成畸胎瘤;
  • 胚胎发育异常:畸胎瘤通常是由胚胎发育异常引起的,这是因为畸胎瘤是一种成熟的肿瘤,其中包含多种成熟的组织类型,如骨骼、肌肉、皮肤等;
  • 压迫:在患有良性卵巢囊肿之后,如果体积比较大就会导致整个腹腔都被充盈,此时腹腔的内压就会逐渐的增加,也会影响到下肢静脉回流,此时也会出现明显双侧下肢水肿,又或者腹壁水肿等现象,会形成畸胎瘤。

此外,外界因素也可能是畸胎瘤形成的原因之一,例如,某些化学物质或放射线暴露可能导致细胞DNA损伤,从而促进畸胎瘤的形成。畸胎瘤有恶变的风险,且未成熟畸胎瘤本身就是恶性肿瘤,严重威胁女性的生命健康,因此如果患者无意中发现身体有的肿块,需要尽早就医。

典型症状

由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位,所以常无明显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状,表现为头痛、恶心、呕吐,眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。
鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

相关检查

首先医生会询问患者相关病史及症状,然后进行体格检查,可初步诊断。部分患者需要做血清甲胎蛋白(AFP)和人绒毛膜促性腺激素(hCG)等检查以进一步明确诊断,根据检查结果可判断疾病的严重程度。具体检查内容如下所示:

查体

怀疑有睾丸畸胎瘤者,医生会检查睾丸是否萎缩以及肿块情况,硬块可能是恶性肿瘤的征兆;骶尾部畸胎瘤可在尾骨区域触摸到肿块。

实验室

  • 血清甲胎蛋白(AFP)和人绒毛膜促性腺激素(hCG)检测:血清甲胎蛋白(AFP)和人绒毛膜促性腺激素(hCG)检测可以起到明确的诊断作用。血清AFP和hCG的动态变化与癌瘤病情的好转和恶化是一致的,临床完全缓解的病人其血清AFP或hCG值轻度升高也预示癌瘤的残存或复发;
  • 腹水或腹腔冲洗液找癌细胞对于进一步确定分期及选择治疗方法有重要的意义,如果有胸水应作细胞学检查确定有无胸腔转移。

影像学

  • X线:可显示骨骼及牙齿阴影、囊内容物钙化影等;
  • 超声检查:可以检测肿块的部位、大小、形态,提示肿瘤的性质。可见光团或光块等;
  • CT或MRI:如果X线、超声检查仍不能明确诊断,可行盆腔CT或MRI检查,提高诊断的准确性。
畸胎瘤患者的x光片

除以上检查项目以外,还可以进行腹腔镜检查,该检查项目可以在直接观察肿块的情况,对盆腔、腹腔及横膈部位进行窥视,并可在可疑部位取组织进行活检,抽吸腹腔液行细胞学检查。

治疗措施

畸胎瘤的治疗取决于病变的部位和组织病理类型。对于良性畸胎瘤,以手术切除为主,行患侧附件切除术或肿瘤剥除术;对于恶性畸胎瘤则采用手术联合化疗药物来治疗。具体如下所示:
  • 颅内畸胎瘤:良性畸胎瘤[1]需手术切除,但须强调病理标本的立体多点取材,以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位,手术多难以全切,不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水;
  • 胃畸胎瘤:胃畸胎瘤多为良性,及早手术切除,预后良好。术后应长期随访,定期复查AFP,如无下降或下降后又升高,提示复发或转移,需进一步治疗;
  • 睾丸畸胎瘤:外科手术是治疗睾丸畸胎瘤的首选治疗方法。对儿童睾丸畸胎瘤患者可根据AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸实质存在、术中冰冻病理检查结果排除恶性肿瘤者,可以考虑行保留睾丸手术。

在极少数情况下,需要在引起危及生命的并发症之前切除肿瘤。在出生时或出生后检测到的畸胎瘤将通过手术切除,并且术后需要进行密切监测,以防复发。如果畸胎瘤是恶性的,手术还需要要联合化疗。

日常护理

畸胎瘤让人听起来是一个可怕的名字,事实上它是是一种常见的肿瘤疾病。多发病于女性,一般采用手术治疗,畸胎瘤手术前后家庭护理也是十分重要的,下面就是畸胎瘤的日常护理方法:
  • 饮食:保持良好的饮食习惯,多食用高蛋白、高维生素、易消化的食物,促进术后恢复,避免食用辛辣刺激食品,禁烟酒;
  • 心理:注意患者心理健康,及时安抚患者,帮助患者正确认识疾病,避免不必要的自我精神压力;
  • 运动:术后恢复期应该在医生的指导下进行锻炼。坚持长期运动,可以改善体质,促进恢复。
畸胎瘤患者应该禁烟禁酒

被诊断为未成熟(恶性)畸胎瘤的患者,应遵医嘱配合进行化疗,并定期复查。目前,该病是不可以预防的,但可以通过定期体检做到早发现、早确诊、早治疗。

参考资料
1.刘晨 , 赵彦 , 崔恒 .《腹腔镜手术中卵巢良性畸胎瘤破裂临床分析》.中国妇产科临床杂志
[著作出版日期 2003-09-03] [引用日期 2023-09-22]
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