畸胎瘤

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1134次阅读发表于2023年9月22日 17:09:10

畸胎瘤来源于胚胎性腺的原始生殖细胞，是最常见的生殖细胞肿瘤。大多数由多胚层组织构成，偶见只含一个胚层成分，多为良性。好发于生殖腺及身体中线位置，最多见于卵巢、睾丸、骶尾部、纵膈、腹膜后等部位。

病名

畸胎瘤

就诊科室

妇产科

多发群体

女性

传染性

无

畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种，来源于生殖细胞，分为成熟畸胎瘤（即良性畸胎瘤）和未成熟性畸胎瘤（恶性畸胎瘤）。良性畸胎瘤里含有很多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等；恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成形的组织，结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状，大多是体检时偶然发现。

疾病类型

畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤，生殖细胞异常分化会导致肿瘤的形成，但是具体的发病机制尚未明确，畸胎瘤根据组织分化程度可分为成熟（良性）畸胎瘤和未成熟（恶性）畸胎瘤。具体如下：

成熟畸胎瘤

成熟畸胎瘤又称为囊性畸胎瘤或皮样囊肿，由分化好的外、中、内胚层来源的组织构成。成熟畸胎瘤为良性肿瘤，占卵巢肿瘤10%～20%、生殖细胞肿瘤85%～97%、卵巢畸胎瘤95%以上。多为单侧，双侧占10%～17%。中等大小，直径5～10cm，呈圆形或卵圆形，壁光滑、质地坚韧。肿瘤常为囊性，少见实性和胎儿型。肿瘤包膜完整，多为单房，腔内充满油脂和毛发，有时可见牙齿或骨质。

未成熟畸胎瘤

未成熟畸胎瘤为恶性肿瘤，约占卵巢畸胎瘤1%～3%。肿瘤多为单侧，体积较大，呈灰色至棕褐色，切面质软或硬。肿瘤呈球形或分叶状，常穿透包膜，浸润周围器官组织。肿瘤多为实性，可有囊性区域，实性区域质软、细腻，有出血、坏死，有时可见骨、软骨、毛发或脑组织；囊性区通常充有浆液、黏液或胶冻样物。

肿瘤恶性程度根据未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定。该肿瘤复发及转移率均高，但复发后再次手术可见到未成熟肿瘤组织向成熟转化，即恶性程度逆转现象，这是畸胎瘤独有的特征。

基本病因

畸胎瘤来源于胚胎性腺的原始生殖细胞，是常见的生殖细胞肿瘤。畸胎瘤的常见病因有饮食习惯、遗传突变、压迫、胚胎发育异常等。具体病因如下所示：

饮食习惯：如果饮食不规律或者长时间存在异常的饮食习惯，不注意饮食的卫生，可能也会造成畸胎瘤，所以日常需要养成良好的生活习惯；
遗传突变：畸胎瘤也可能是由遗传突变引起的，这些突变可能发生在胚胎发育的早期阶段，也可能是在后期阶段，例如某些基因的突变可能导致某些细胞异常发育，最终形成畸胎瘤；
胚胎发育异常：畸胎瘤通常是由胚胎发育异常引起的，这是因为畸胎瘤是一种成熟的肿瘤，其中包含多种成熟的组织类型，如骨骼、肌肉、皮肤等；
压迫：在患有良性卵巢囊肿之后，如果体积比较大就会导致整个腹腔都被充盈，此时腹腔的内压就会逐渐的增加，也会影响到下肢静脉回流，此时也会出现明显双侧下肢水肿，又或者腹壁水肿等现象，会形成畸胎瘤。

此外，外界因素也可能是畸胎瘤形成的原因之一，例如，某些化学物质或放射线暴露可能导致细胞DNA损伤，从而促进畸胎瘤的形成。畸胎瘤有恶变的风险，且未成熟畸胎瘤本身就是恶性肿瘤，严重威胁女性的生命健康，因此如果患者无意中发现身体有的肿块，需要尽早就医。

典型症状

由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。

鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

治疗措施

畸胎瘤的治疗取决于病变的部位和组织病理类型。对于良性畸胎瘤，以手术切除为主，行患侧附件切除术或肿瘤剥除术；对于恶性畸胎瘤则采用手术联合化疗药物来治疗。具体如下所示：

颅内畸胎瘤：良性畸胎瘤[1]需手术切除，但须强调病理标本的立体多点取材，以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切，不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水；
胃畸胎瘤：胃畸胎瘤多为良性，及早手术切除，预后良好。术后应长期随访，定期复查AFP，如无下降或下降后又升高，提示复发或转移，需进一步治疗；
睾丸畸胎瘤：外科手术是治疗睾丸畸胎瘤的首选治疗方法。对儿童睾丸畸胎瘤患者可根据AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸实质存在、术中冰冻病理检查结果排除恶性肿瘤者，可以考虑行保留睾丸手术。