板层状鱼鳞病-遗传规律-一型/二型治疗方法

板层状鱼鳞病是一种遗传性的皮肤过度角化的一种皮肤病，又叫做遗传性大疱性鱼鳞病样红皮病。这种疾病一般大多是在出生以后或者出生后不久就可能出现皮肤的干燥，角化，鳞屑，而且有的患儿可能会出现眼外翻。随着年龄的增长，这种症状并没有明显的缓解，由于长期的角化，所以造成患者的皮脂腺汗腺功能减退和萎缩。

‌诊断与检查

根据临床表现，皮损特点，组织病理即可诊断。组织病理表现为正角化过度，表皮呈棘层松解样、银屑病样或乳头瘤样改变。其他检测手段还包括转谷氨酰胺酶[1]-1免疫组化检查，TGM1、CYP4F22及ABCA12的基因检测等。

检查方式

1. 1. 皮肤视诊：观察皮损的大小、形态、颜色及特殊指征；
2. 2. 组织病理检查：板层状鱼鳞病表现为明显的角化过度，轻度棘层肥厚，颗粒层正常或轻度增厚，表皮可呈乳头瘤状增生伴银屑病样表现；
3. 3. 基因检测：基因检测是通过血液、其他体液或细胞对DNA进行检测的技术，明确有无基因异常；
   
4. 4. 免疫组化检查：目前是病理科常用的技术之一，通过抗原抗体的反应染色，可以定性、定量、定位分析蛋白。
   

‌另外还会进行染色体分析，染色体分析则是直接检测染色体数目及结构的异常，常用来诊断胎儿的异常。DNA分析主要用于识别单个基因异常引发的遗传性疾病，如亨廷顿病等，分析的细胞主要来自血液或胎儿细胞。

鉴别诊断

• 板层状鱼鳞病的诊断主要是依据皮肤表面的症状和实验室检测结果来进行确定；
• 这种板层状鱼鳞病在临床症状上比较典型，可以使皮肤表面出现灰色或者是灰褐色的皮屑，这些皮屑是多角形的，一般中间与身体粘连而边缘翘起；
• 出现这种板层状鱼鳞病的患者有可能会出现眼睑外翻，使眼睑与眼球分离，皮肤表面会出现大面积的潮红现象。

‌除此之外，还有可能会出现指甲的异常，引发指甲增厚。而实验室检测方法则主要是做皮肤病理学检查，可以在做皮肤病理学检测的时候做免疫组化检查，能够对于这种疾病有诊断意义。

怀孕与生育

鳞病较轻的患者是可以要孩子，孕期建议除做好产前检查，可以多吃绿色蔬菜和水果，其富含维生素，能减轻症状，此外，可以在腿部病患处涂抹甘油、凡士林滋润皮肤，必要时，可在医生指导下服用维生素A、E，都能缓解病情。

在日常生活中，还要注意平时的饮食健康，尽量多吃富含维生素C的食物，比如西红柿、柚子等，从而增强自身的免疫力。另外，还要注意自身的清洁，养成勤洗澡的好习惯。

健康医典

纵使鱼鳞病的形成概率是很高的，但人们对于身上突发的鱼鳞病并没有一个特别清楚的认识，不能够对皮肤上产生的变化进行正确的分辨，以至于导致错误治病的现象发生。

疾病类型

板层状鱼鳞病一型和二型的区别

• 病因不同：一型为板层状鱼鳞病，二型为先天性鱼鳞病样红皮病；
• 症状不同：一型皮肤干燥、上覆多角形鳞屑，中央紧贴皮肤；二型为广泛火棉胶状膜包裹，掌角化过度，指甲及毛发过度生长，眼睑外翻。
  

‌板层状鱼鳞病的发生给患者的日常生活和身体健康造成严重的危害。治疗寻常性鱼鳞病不仅仅只能看治疗，板层状鱼鳞病患者还要注意平时的饮食和护理。

病理病因

板层状鱼鳞病是常染色体隐性遗传病，少数为常染色体显性遗传，故本病主要是由遗传因素引起，与基因异常有关。

治疗方法

外用药

1. 1. 10%~20%尿素霜、α-羟基酸或40%~60%丙二醇溶液：可以使过度角化的角质层细胞松解脱落，增加皮肤水合程度；
2. 2. 全反式维A酸乳霜：属于维A酸外用制剂，具有调节表皮角化、抑制表皮增生和调节黑色素代谢等作用；
3. 3. 钙泊三醇软膏：钙泊三醇软膏是合成的维生素D3的衍生物，能够抑制皮肤细胞增生和诱导其分化，可改善角化，减少鳞屑。
   

系统用药

• 维生素A：可维持上皮组织正常功能，调节人体表皮角化过程。长期服用应注意其对肝脏的损害；
• 阿维A酯：属于二代维A酸类药物，可以调节上皮细胞和其他的生长与分化，还可以调节免疫和炎症过程。
  

‌板层状鱼鳞病治疗以外用药为主，以温和、保湿、轻度剥脱为原则，避免刺激皮肤，个别情况严重的患者需要前往医院，进行专业的治疗。

疾病释疑

Q：板层状鱼鳞病能够彻底治好吗？

板层状鱼鳞病并不能得到彻底治愈。因为板层状鱼鳞病属于一类先天性遗传性疾病，主要症状是在看出皮肤表面出现大量的鳞屑脱落，并且比较干燥，通常经过及时地保水和补水等对症处理后，可以快速地缓解不适症状。

Q：板层状鱼鳞病会遗传吗？

板层状鱼鳞病会产生遗传，有一定遗传概率，但并不是百分之百会遗传给下一代。板层状鱼鳞病属于一种特殊类型的鱼鳞病，这种鱼鳞病要比寻常型鱼鳞病造成的临床症状更加明显，损害也比较大。

Q：鱼鳞病的患者能活多久？

鱼鳞病能够活多久，需要根据具体的分型而决定。如果是寻常型鱼鳞病，通常并不影响寿命；如果是出现板层状鱼鳞病，通常是在出生后发生，具有一定的遗传因素，往往可以引起先天死亡。