凝血功能障碍

凝血功能障碍是指血液内缺乏凝血因子引起的一种出血性疾病，可以分为遗传性及后天获得性两种，遗传性是指家族遗传或者出生后即患有凝血功能障碍疾病，后天获得是指因疾病或者长期慢性消耗、凝血细胞破坏等因素所导致。

基本病因

导致凝血功能异常的病因较多，如遗传、血管壁异常、凝血因子缺乏、血小板异常、创伤后大出血、药物因素等，此外，体温过低、大量输血等，也可导致凝血功能异常。以下为凝血功能异常的基本病因：

• 遗传：由于遗传基因的缺陷导致患者体内的凝血因子缺乏或血管壁结构异常，引起凝血功能障碍。常见疾病有血友病、血管性假血友病、遗传性出血性毛细血管扩张症等；
• 血管壁异常：当血管壁通透性增加及脆性增强时会阻碍血液的正常凝固，常见疾病有过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、坏血病等；
• 凝血因子缺乏：正常人体内有12种凝血因子，当这些凝血因子相继被激活后会引起血液凝固。当缺乏凝血因子时，凝血过程受阻导致出血不止。常见疾病有血友病、严重肝病、维生素K缺乏等；
• 血小板异常：当出现血管损伤时，血小板会快速黏附、聚集于损伤处，并释放出多种血管活性物质，促使血液凝固，故血小板数量减少或功能异常时均不利于血液凝固；
• 药物因素：阿司匹林可抑制血小板的聚集；华法林等双香豆素类药物可抑制凝血因子的合成；头孢类、阿奇霉素等抗生素的长期使用可影响维生素K的吸收或肝脏功能受损；
• 创伤后大出血：当遭受车祸、锐器刺伤等引起大量出血时，体内的血容量会急剧下降，凝血因子及血小板的量大量减少，导致凝血功能障碍。

除了以上描述的基本病因之外，体内凝血因子的活性、血小板功能的降低和输血量或静脉输液量较大时等原因等可能也会诱发本病的发生。

典型症状

相关检查

实验室检查

• 凝血功能：包括毛细血管脆性试验、血小板计数、出血时间、凝血时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血活酶时间、D-二聚体测定、3P试验等，是确诊凝血功能异常的“金标准”；
• 血常规：了解有无贫血及贫血的严重程度，白细胞及血小板数量是否正常，以明确凝血功能异常的病因；肝肾功能：了解有无肝肾功能的异常，判断凝血功能异常的病因；
• 尿常规、粪便潜血、痰液检查：明确出血的部位，判断导致出血的原发性疾病。

影像学检查

• 腹部B超：了解有无肝脏、脾脏肿大，有无腹腔积液等异常，有助于判断凝血功能异常的病因；
• 妇科B超：合并有月经量过多的女性需做妇科B超，以排除妇科的原发性疾病；
• 颅脑CT/MRI：当怀疑合并脑出血时需做该项检查，可明确诊断。

当患者确诊为凝血功能异常的时候，一定要及时去当地正规的医疗机构进行相应的检查并及时治疗。因为人体大量出血是对生命健康有很大影响的，一般凝血功能障碍会在青少年时期才能被诊断，并且出血症状出现的越早，病情就会越严重。

治疗措施

药物治疗

遗传性凝血功能异常一般不可根治，需终身治疗，控制病情。多数的获得性凝血功能异常患者经过对因治疗后一般可以根治凝血功能异常，不会影响寿命。若没有积极治疗原发疾病导致病情进展者，可能并发弥散性血管内凝血、多脏器功能衰竭等严重并发症，一般不可根治，预后较差。

护理

• 饮食：注意合理搭配饮食，多进食高蛋白食物，多吃新鲜的蔬菜和水果，多饮水；注意避免食用高脂肪、豆浆、碱性食物等，以免影响铁的吸收；
• 运动：在日常生活中，患者应劳逸结合，适当运动，以增强免疫力；
• 生活方式：注意个人卫生，按时洗澡、洗头，预防感染，戒烟戒酒，按时作息。

凝血功能异常患者应及时就医，查明病因，谨遵医嘱积极治疗原发疾病，定期至医院复查。此外，患者还需加强生活管理，作息规律，适当运动，合理饮食，注意卫生，关注病情的变化。