血管瘤

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血管瘤是一类常见的血管肿瘤性病变,其病理学特征为血管内皮细胞的异常增殖,包含一大类形态、表现各异的疾病,既包括良性肿瘤,也包括交界性肿瘤和恶性肿瘤,不同的血管瘤在发病机制、发展、预后、治疗等方面均存在较大差异。

血管瘤是一类常见的血管肿瘤性病变,其病理学特征为血管内皮细胞的异常增殖,包含一大类形态、表现各异的疾病,既包括良性肿瘤,也包括交界性肿瘤和恶性肿瘤,不同的血管瘤在发病机制、发展、预后、治疗等方面均存在较大差异。

血管
普通外科、血管外科、皮肤科等
胎痣、瘀斑性环等
数字减影血管造影、胸部MRI

血管瘤是一类常见的血管肿瘤性疾病,在人群中的发病率约为3‰~1%,而婴幼儿及30~50岁成年人为其两个发病高峰年龄,而婴幼儿血管瘤是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤,是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤,其发病率在婴幼儿约为4%~5%。

血管瘤在婴幼儿最为常见

形成原因

血管瘤[1]的病因和具体发病机制尚不十分清楚,其形成可能由多种原因导致,如血管形成因子与血管形成抑制因子之间的平衡失调、细胞外基质和蛋白酶表达变化、以及某些致病基因的突变或抑癌基因的失活,引起局部微环境的变化和内皮细胞异常转化,从而导致血管内皮细胞的增殖异常。

有研究显示,母亲长期接触皮革、塑料、油漆涂料等有害物质,以及日常接触化肥农药是婴幼儿血管瘤的危险因素,但是成年人血管瘤的诱发因素目前仍不明确。

典型症状

大部分的血管瘤部位都发生于皮肤、皮下组织等相对表浅,所以皮肤颜色、形态的改变和皮肤隆起为血管瘤的典型症状之一。

良性

  1. 1. 婴幼儿血管瘤的皮肤改变为充血性斑片样、草莓样斑块等形态,与周围正常皮肤边界较清晰,常伴有皮肤隆起,可有皮肤温度的上升,一般不会引起疼痛;
  2. 2. 梭形细胞血管内皮瘤表现为好发于肢体皮肤的结节,伴有静脉石产生,具有一定的诊断意义;
  3. 3. 先天性血管瘤在出生时即存在,可分为快速消退型、不消退型和部分消退型,先天性血管瘤常为红色斑片,暗红或淡蓝色,形状不规则,不高出皮面,压之部分或完全褪色;
  4. 4. 丛状血管瘤又称成血管细胞瘤,该病通常大小为2~5厘米,常见于婴儿及幼儿,好发于颈及躯干上部,呈界限不清的暗红色斑和斑块、丘疹等;
  5. 5. 上皮样血管瘤表现为单发或多发性红色结节,表面光滑,逐渐发展成红色质硬肿物,甚至破溃出血,一般无自觉症状,偶有瘙痒或触痛症状;
  6. 6. 化脓性肉芽肿(又称分叶状毛细血管瘤)是一种血管丰富的皮肤良性肿物,多在外伤后形成,增长快,易出血,难以自行消除,以毛细血管增生并形成小叶状结构为特征的血管瘤,多为单发息肉状,极少数可出现多发性卫星样损害。

恶性

  • 皮肤损害表现多样。多表现为皮肤黏膜上单发或多发结节或斑块,与周围正常皮肤边界常不清晰,皮损颜色常呈紫色或深红色,可伴有皮肤表面的静脉曲张、皮肤温度升高,并可出现紫癜或瘀斑,常伴有疼痛;
  • 恶性血管瘤发生转移可也引起不同的症状,常见的转移部位有肝、肺、骨、脑转移。远处转移可以无明显症状,也可能引起转移器官的功能障碍,如肝功能受损、呼吸困难、头晕头痛或骨转移部位的疼痛等。

血管瘤还可引起Kasabach-Merritt现象,其病程凶险,患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。合并KMP患者一般较少发生严重的出血,但在创伤(包括活检和手术)或伴发感染的情况下,可发生弥散性血管内凝血和严重出血,甚至死亡。

相关检查

血管瘤的患者常因皮肤颜色改变、皮肤隆起或疼痛就诊于医院,医生将根据病史、症状、实验室检查、影像学检查及病理检查结果判断患者的病情,具体的一些检查如下。
  1. 1. 实验室检查:血管瘤患者的血常规及凝血功能在大多数情况正常;若发生Kasabach-Merritt现象,可出现血小板减少、血红蛋白下降、凝血时间延长等异常;
  2. 2. 影像学检查:包括超声检查和CT与核磁共振检查;
  3. 3. 病理学检查:病理学检查是区分血管瘤良恶性及类别的最重要检查方法,每一种类型的血管瘤都有其特异性的病理学表现。
超声检查可检测血管瘤

对于位于头皮、肌肉、内脏器官的血管瘤患者,推荐行核磁共振检查(MRI)/增强CT检查,可帮助了解血管瘤是否侵犯周围组织器官、侵犯程度及是否存在转移。

治疗方法

部分良性血管瘤患者可自行消退,但其自然病程消退时间相对不确定,且常会残留不同程度的色素沉着或疤痕,现有的治疗方法(药物治疗、激光治疗、手术治疗)可使大部分患者达到良好的治疗效果。

药物

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

  1. 1. 局部外用药:局部外用药适用于浅表型婴幼儿血管瘤及其他良性血管瘤,常用药物为β受体阻滞剂(如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏等);
  2. 2. 糖皮质激素:糖皮质激素主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤,治疗终点为病灶体积缩小,甚至接近平坦。偶有报道,患者可能因糖皮质激素的逆流,导致动脉栓塞缺血而引起并发症;
  3. 3. 博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物:糖皮质激素效果不佳时,可以采用博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物治疗。由于这些可能会导致过敏,最好在医生监控及建立静脉通路下应用;
  4. 4. 糖皮质激素:口服泼尼松3~5mg/kg(总量不超过50mg),治疗应在由有经验医师指导下进行,用药期间可能对患儿有身高、体重和血压等的暂时性影响,应密切监测。服药期间应停止疫苗接种,直至停药后6周以上;
  5. 5. 西罗莫司:西罗莫司是一种哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂,具有免疫抑制作用,主要应用于交界性血管瘤的治疗。但长期应用西罗莫司可能会导致免疫抑制,从而并发重症感染。

手术

由于血管瘤常发生于头颈部、躯干、四肢的皮肤及皮下,容易影响人的外观,手术适应证为药物治疗治疗失败、有可能影响人容貌外观的血管瘤及有出血和溃疡等高危因素的血管瘤患者。
  1. 1. 对于良性或交界性血管瘤而言,手术治疗不仅能达到根治效果,对于患者后期外观影响也非常小;
  2. 2. 对于恶性血管瘤患者,手术治疗是最重要的治疗手段之一,术者在术前应当谨慎评估患者是否存在远处转移及周围卫星灶,并且应当根据血管瘤的部位及大小制定相应的手术方案,尽量减少术后并发症的可能;
  3. 3. 血管瘤术后的常见并发症为出血和感染,患者在手术后应当注意及时换药和查看伤口状况,避免抓挠手术伤口,术后应当进食优质蛋白饮食,以利于伤口恢复;
  4. 4. 交界性或恶性血管瘤患者在手术之后还可能会并发Kasabach-Merritt现象,此时需要密切监测血常规及凝血功能,根据情况输注血小板、红细胞或凝血因子。

放射

放射治疗可用于治疗良性或交界性血管瘤,由于血管瘤内的毛细血管对于放射线敏感度高,可使血管生成停止、毛细血管闭塞,从而达到使血管瘤消退的目的。
放射治疗是血管瘤治疗方法之一

放射治疗在恶性血管瘤的治疗当中也有重要地位,可以减少恶性血管瘤术后复发的概率,延长患者的生存时间。大部分恶性血管瘤术后都需要行放射治疗。

预后措施

交界性血管瘤在出现复发或转移后可再次手术或放射治疗,可以取得较好的治疗效果。恶性血管瘤在出现复发或转移后预后不佳,预期生存在6~12个月左右。
  1. 1. 良性血管瘤有一定自愈性,随着时间推移部分血管瘤可自行减退消失,但常会遗留瘢痕影响外观,若经过手术治疗、药物治疗、激光治疗等综合治疗后,可以取得根治效果,对外观影响非常小;
  2. 2. 交界性血管瘤及恶性血管瘤在手术、放射治疗、药物治疗后可能会出现局部复发和转移,若出现复发和转移后可以再次行手术治疗或放射治疗;
  3. 3. 恶性血管瘤则需要行手术、放疗及化疗等综合治疗模式,且往往对于放化疗中度敏感,预后较差。

良性血管瘤除生长在眼睑、气管等等重要器官周围,一般不会对生理健康造成影响,但因其多发于头颈部,对于容貌及心理健康带来一定程度影响,因此要注意及时监测病情,定期复诊,向医生寻求帮助。

参考资料
1.胡琼华,王炜.《血管瘤及血管畸形增殖机制及治疗进展》.实用美容整形外科杂志
[著作出版日期 2000-05-03] [引用日期 2023-08-28]
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