长QT间期综合征

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长QT综合征(longQTsyndrome)简称LQTS,是指的心电图QT间期延长和T波异常,易导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。从病因上来分析,可分为先天性长QT综合征和获得性长QT综合征,临床上最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,约占cLQTS患者的75%。

长QT综合征(longQTsyndrome)简称LQTS,是指的心电图QT间期延长和T波异常,易导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。从病因上来分析,可分为先天性长QT综合征和获得性长QT综合征,临床上最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,约占cLQTS患者的75%。

心脏
电解质紊乱、慢性心律失常
心内科
晕厥、猝死

就以往数据来看,长QT综合征危害性大,其患病率为1/2500,患者可能出现反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件,该病症临床症状多样,患病者可能终身无症状,也可能在婴儿期发生猝死。

长QT综合征危害是比较大的

形成原因

近年来有学者认为长QT综合症有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒),而不单是遗传性疾病,此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播,按病因可将长QT综合征分为遗传性和获得性两种,具体如下:

遗传性LQTS

遗传性长QT间期综合征,是患者自出生起先天携带某种基因变异,导致心脏细胞有一些细微异常,在机体遇到紧张或激动刺激时发生晕厥;

获得性LQTS

获得性LQTS的致病因素则是一些外界因素,常见于电解质紊乱(低钾血症、低镁血症等)、高胆固醇血症、动脉粥样硬化、心肌缺血、药物作用(如麻醉剂、抗生素、抗心律失常药物、抗组胺药物)等。

常引发ATP敏感钾离子通道、Kir3.1钾离子通道(是G蛋白门控通道,GIRK通道1)、钙离子通道、瞬时外向钾离子通道等功能改变,并且先天性长QT综合征包括以下几种类型:Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen、Andersen及Timothy综合征。

症状表现

长qt间期综合征[1]多在20岁以前发作,女性占多数,其临床症状包括晕厥、黑蒙、心悸、胸闷及头晕等,诱发因素包括情绪紧张、劳累、运动或体力活动、突然惊吓或电话铃响等。

典型症状

  1. 1. 头昏目眩或者晕厥前兆反复发作;
  2. 2. 情绪波动、体力活的或压力引起的晕厥;
  3. 3. 伴随胸痛或心悸的晕厥;
  4. 4. 不明原因的癫痫;
  5. 5. 令人无法解释的溺水;
  6. 6. 先天性耳聋7婴儿心跳过缓;
  7. 7. 有晕厥、癫痫或猝死的家族史;
  8. 8. 婴儿猝死综合征的同胞兄妹;
  9. 9. 已知LQTS患者的直系亲属。
长QT综合征症状表现有很多

长QT综合征的症状主要是根据基因型进行,最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,3种类型在临床中所占的比例超过了LQT综合征90%,亚型不同恶性室性心律失常诱因不同,心电图表现、危险分层、预后和临床治疗策略不同。

诊断标准

长QT综合征的诊断标准一般包括运动试验、基因检测以及心电图QTC和T波变化评分等,长QT综合征为心血管内科疾病,常见病因为基因变异,主要表现为QT间期延长,部分患者还可伴有恶性心律失常、晕厥等现象。

  • 运动试验:因为长QT综合征在人体心率增快时可出现适应性缩短的情况,所以可能够通过运动试验协助判断长QT综合征;
  • 基因检测:基因检测是一种通过采集人体细胞、血液或者是对DNA进行检测的技术,而临床已发现人体基因950多个突变可引起长QT综合征,是目前诊断长QT综合征的金标准,但因为基因检测技术难度大且成本高,所以并非是诊断长QT综合征首选方法。

由于心电图可记录心脏所产生电活动变化的曲线图形,所以能够通过心电图QTC和T波变化评分诊断长QT综合征,国际上制订了诊断标准,若评分小于等于1可排除患有长QT综合征,若评分在2-3分,有疑似长QT综合征的可能性,但如果评分大于等于4分,则可诊断为长QT综合征。

治疗方法

长QT综合征的治疗,包括药物治疗和非药物治疗,长QT综合征治疗的目的主要是防治心律失常性晕厥,预防心脏性猝死,一般就是通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行改善,有利于病情的后期好转。
  • 一般治疗:长QT综合征通常指的是心电图QT间期延长,会导致心脏结构以及功能发生改变,也会影响到心脏的正常运行,如果病情的程度并不是特别的严重,建议多注意卧床休息,保持良好的生活方式,避免过度劳累,也要避免吸烟酗酒;
  • 药物治疗:如果一般治疗效果并不是特别的理想,此时也可以遵医嘱通过β受体阻滞剂等药物进行治疗,比如普萘洛尔片、阿替洛尔片等,也可以通过补钾药物进行改善,比如氯化钾片、枸橼酸钾缓释片等;
  • 手术治疗:病情严重时还可以采取心脏电复律、植入型心律转复除颤器等方式进行治疗,有助于病情的后期好转。
长QT综合征严重时可以采取手术治疗

该疾病的解决方法是比较全面的,除此之外,还可以通过导管消融等方式进行改善,有助于病情的好转,在日常生活中要保持乐观向上的心态,不要给自己施加过大的压力。

参考资料
1.郭继鸿.《获得性长QT间期综合征的防治建议解读》.中华心血管病杂志
[著作出版日期 2011-08-17] [引用日期 2023-08-29]
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