长QT综合征(longQTsyndrome)简称LQTS,是指的心电图QT间期延长和T波异常,易导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。从病因上来分析,可分为先天性长QT综合征和获得性长QT综合征,临床上最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,约占cLQTS患者的75%。
长QT综合征(longQTsyndrome)简称LQTS,是指的心电图QT间期延长和T波异常,易导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。从病因上来分析,可分为先天性长QT综合征和获得性长QT综合征,临床上最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,约占cLQTS患者的75%。
就以往数据来看,长QT综合征危害性大,其患病率为1/2500,患者可能出现反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件,该病症临床症状多样,患病者可能终身无症状,也可能在婴儿期发生猝死。
近年来有学者认为长QT综合症有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒),而不单是遗传性疾病,此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播,按病因可将长QT综合征分为遗传性和获得性两种,具体如下:
遗传性长QT间期综合征,是患者自出生起先天携带某种基因变异,导致心脏细胞有一些细微异常,在机体遇到紧张或激动刺激时发生晕厥;
获得性LQTS的致病因素则是一些外界因素,常见于电解质紊乱(低钾血症、低镁血症等)、高胆固醇血症、动脉粥样硬化、心肌缺血、药物作用(如麻醉剂、抗生素、抗心律失常药物、抗组胺药物)等。
常引发ATP敏感钾离子通道、Kir3.1钾离子通道(是G蛋白门控通道,GIRK通道1)、钙离子通道、瞬时外向钾离子通道等功能改变,并且先天性长QT综合征包括以下几种类型:Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen、Andersen及Timothy综合征。
长qt间期综合征[1]多在20岁以前发作,女性占多数,其临床症状包括晕厥、黑蒙、心悸、胸闷及头晕等,诱发因素包括情绪紧张、劳累、运动或体力活动、突然惊吓或电话铃响等。
长QT综合征的诊断标准一般包括运动试验、基因检测以及心电图QTC和T波变化评分等,长QT综合征为心血管内科疾病,常见病因为基因变异,主要表现为QT间期延长,部分患者还可伴有恶性心律失常、晕厥等现象。