荨麻疹性血管炎-严重程度及治疗方法-和荨麻疹区别

荨麻疹性血管炎是一种少见病，其发病率及患病率暂无准确的统计学数据。根据现有临床数据显示，在慢性荨麻疹患者中5%~10%有荨麻疹性血管炎。该病好发于女性，占患病总人数的60%~80%，且以30~40岁为高发年龄，儿童病例较为罕见。

‌病理病因

荨麻疹性血管炎是一种自身免疫性疾病，疾病的病因仍不明确，部分患者发病可能与自身免疫性疾病、感染、药物、肿瘤等有关。

常见病因

• 感染：包括甲肝、乙肝和丙肝病毒、EB病毒，细菌和寄生虫等感染；
• 药物：包括青霉素类、磺胺类、巴比妥类等药物，可引起皮肤不良反应；
• 自身免疫性疾病：可伴发于系统性红斑狼疮、干燥综合征等；
• 肿瘤：可伴发于霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等；
• 环境因素：与反复受寒冷、日光等刺激有关。
  

荨麻疹性血管炎的确切病因尚不清楚，目前认为，本病的发病与以上因素有关，此外，有研究报道本病存在家族性发病，故也可能与基因遗传有关。

临床表现

荨麻疹性血管炎[1]往往会发展成一种慢性疾病，对大多数患者来说，这只是一种影响皮肤的疾病，少数患者会出现全身多系统症状。

典型症状

起病时常伴有不规则发热，皮肤损害是本病的典型症状，多见于面部、上肢和躯干。皮肤表现与荨麻疹相似，皮疹大小不一。患者皮肤表面隆起的水肿红斑，部分红斑中心呈白色，红斑表面可有水疱及液体渗透，有的可见点状出血，但无坏死。

1. 1. 骨关节系统：多表现为关节炎，出现关节疼痛、肿胀和僵硬症状，关节痛常呈游走性和暂时性，常累及手、肘、足、踝和膝关节；
2. 2. 消化系统：多表现为胸骨下疼痛、腹痛、恶心呕吐、腹泻等；
3. 3. 呼吸系统：最常见的肺部表现为慢性阻塞性肺疾病和哮喘，还可表现为咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎和胸腔积液等，呼吸系统受累是患者发生并发症和死亡的主要原因；
4. 4. 泌尿系统：多表现为血尿、蛋白尿等。
   

‌伴有低补体血症的患者，病情多较严重，可累及全身多个系统，此外，还可伴有不规则发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等，也可出现眼部、心血管、神经系统症状。

检查诊断

若首次出现皮肤水肿性红斑，且无其他不适症状，可先观察皮损变化。若皮损持续时间超过24小时，且伴有疼痛或烧灼感，随即又出现其他症状，如关节疼痛、腹痛或淋巴结肿大等，为避免病情进一步发展，应及时就医诊治。若属于再次复发的患者，应尽快就医治疗。

相关检查

• 医生查体：针对疑似的患者，医生通常会仔细检查皮损及触摸浅表淋巴结；
• 血常规：可初步筛查患者是否处于炎症状态，但准确性低，缺乏特异性，一般患者起病时白细胞数目可增加，且以中性粒细胞比例增加为主；
  
• 血沉：可动态观察疾病病情变化。患者起病时血沉水平通常增快，病情平稳后血沉可降低；
  
• C-反应蛋白/超敏C-反应蛋白C-反应蛋白：是全身炎症和组织损伤的非特异性标志物，是反映感染和非感染性炎症较敏感的指标，能提示疾病的活动度；
  
• 补体：对判断荨麻疹性血管炎的类型及病情的严重程度至关重要，低补体血症性荨麻疹性血管炎患者血液中补体水平多偏低，且越低病情通常越重；
  
• 自身抗体谱：包括抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等，可筛查患者是否合并其他自身免疫相关的疾病；
  
• 组织病理学检查：确诊本病的主要依据，患者皮肤活检病理结果提示皮肤发生血管炎改变，主要以白细胞碎裂性血管炎为主；用荧光显微镜观察，在镜下可见血管壁及其周围有免疫复合物沉积。
  

‌除此以外，医生临床上还会将荨麻疹性血管炎和慢性荨麻疹、系统性红斑狼疮等疾病进行相互鉴别，从而进一步确诊，进行相应的治疗等。

治疗方法

医生通常根据患者的皮肤受累程度及全身症状制定治疗方案。目前，该病以药物治疗为主，症状较轻的患者，一般可选用抗组胺药、非甾体类抗炎药等对症治疗。

一般治疗

• 轻至中度患者应用抗组胺药和非甾体类抗炎药无效时，可采用糖皮质激素治疗，还可联合使用氨苯砜、秋水仙碱或羟氯喹治疗；
• 针对具有严重全身症状的患者，一般会联合使用糖皮质激素和其他药物治疗，如吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环孢素等。
  

药物治疗

1. 1. 糖皮质激素：具有抑制机体全身异常免疫反应的作用，适用于病情较重的患者。因其廉价，效果佳，起效快等优点，在临床上得以广泛运用，但停用后易复发；
   
2. 2. 抗组胺药：具有抗过敏的作用，适用于仅有轻微皮肤症状的患者，可一定程度上缓解皮肤瘙痒；
   
3. 3. 非甾体类抗炎药：具有抗炎、镇痛、解热的作用，也仅适用于有轻微皮肤症状的患者，临床上常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，长期使用存在潜在的心血管和消化道出血风险；
   
4. 4. 其他：有报道称氨苯砜、秋水仙碱、羟氯喹等对本病有一定的治疗效果。
   

‌由于患者之间的个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

预后护理

在大部分补体水平正常的患者中，该病通常为良性，没有永久性后遗症，病程平均持续3~4年，有低补体血症的患者病情更严重，可能出现显著的并发症甚至死亡，重者可因慢性阻塞性肺疾病、致死性喉头水肿等并发症致死，预后较差。

家庭护理

• 因荨麻疹性血管炎常常反复发作，发作时伴有瘙痒、灼烧感等不适，多会引发患者不良情绪，不利于患者坚持治疗；
• 此时，家属应给予患者足够的理解，并施行有效的心理辅导，督促患者按时按量服用药物。此外，患者本人应做好皮肤护理，避免搔抓或用热水烫洗皮肤。

生活管理

• 休息与运动：患者应保持充足的睡眠，避免熬夜，以免诱发免疫系统紊乱。适当增加运动，提高个人体质；
• 饮食：多吃新鲜的水果蔬菜，尽量少吃辣椒、咖啡、浓茶等刺激性食物，此外，动物蛋白类食物，如牛奶、鸡蛋、海鲜等，为减少发生过敏也应尽量避免食用。
  

‌患者日常应加强自我生活管理，避免可能的刺激性因素，增加体质锻炼，保持愉快的心情。由于疾病至今病因无法明确，故不能进行有效的预防。