荨麻疹性血管炎-严重程度及治疗方法-和荨麻疹区别

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荨麻疹性血管炎又称低补体血症性血管炎,其特征是具有反复、持续发作的类荨麻疹样皮肤损害,伴或不伴血管性水肿。皮损组织病理上呈白细胞碎裂性血管炎改变。患者除自觉皮肤瘙痒或灼烧感外,常伴有发热、关节疼痛、腹痛、淋巴结肿大等其他症状。

荨麻疹性血管炎又称低补体血症性血管炎,其特征是具有反复、持续发作的类荨麻疹样皮肤损害,伴或不伴血管性水肿。皮损组织病理上呈白细胞碎裂性血管炎改变。患者除自觉皮肤瘙痒或灼烧感外,常伴有发热、关节疼痛、腹痛、淋巴结肿大等其他症状。

urticarial vasculitis
皮肤科
不规则发热,风团样皮损
30~40岁妇女

荨麻疹性血管炎是一种少见病,其发病率及患病率暂无准确的统计学数据。根据现有临床数据显示,在慢性荨麻疹患者中5%~10%有荨麻疹性血管炎。该病好发于女性,占患病总人数的60%~80%,且以30~40岁为高发年龄,儿童病例较为罕见。

荨麻疹性血管炎是一种少见病

病理病因

荨麻疹性血管炎是一种自身免疫性疾病,疾病的病因仍不明确,部分患者发病可能与自身免疫性疾病、感染、药物、肿瘤等有关。

常见病因

  • 感染:包括甲肝、乙肝和丙肝病毒、EB病毒,细菌和寄生虫等感染;
  • 药物:包括青霉素类、磺胺类、巴比妥类等药物,可引起皮肤不良反应;
  • 自身免疫性疾病:可伴发于系统性红斑狼疮、干燥综合征等;
  • 肿瘤:可伴发于霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等;
  • 环境因素:与反复受寒冷、日光等刺激有关。

荨麻疹性血管炎的确切病因尚不清楚,目前认为,本病的发病与以上因素有关,此外,有研究报道本病存在家族性发病,故也可能与基因遗传有关。

临床表现

荨麻疹性血管炎[1]往往会发展成一种慢性疾病,对大多数患者来说,这只是一种影响皮肤的疾病,少数患者会出现全身多系统症状。

典型症状

起病时常伴有不规则发热,皮肤损害是本病的典型症状,多见于面部、上肢和躯干。皮肤表现与荨麻疹相似,皮疹大小不一。患者皮肤表面隆起的水肿红斑,部分红斑中心呈白色,红斑表面可有水疱及液体渗透,有的可见点状出血,但无坏死。

  1. 1. 骨关节系统:多表现为关节炎,出现关节疼痛、肿胀和僵硬症状,关节痛常呈游走性和暂时性,常累及手、肘、足、踝和膝关节;
  2. 2. 消化系统:多表现为胸骨下疼痛、腹痛、恶心呕吐、腹泻等;
  3. 3. 呼吸系统:最常见的肺部表现为慢性阻塞性肺疾病和哮喘,还可表现为咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎和胸腔积液等,呼吸系统受累是患者发生并发症和死亡的主要原因;
  4. 4. 泌尿系统:多表现为血尿、蛋白尿等。
皮肤损害是本病的典型症状

伴有低补体血症的患者,病情多较严重,可累及全身多个系统,此外,还可伴有不规则发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等,也可出现眼部、心血管、神经系统症状。

检查诊断

若首次出现皮肤水肿性红斑,且无其他不适症状,可先观察皮损变化。若皮损持续时间超过24小时,且伴有疼痛或烧灼感,随即又出现其他症状,如关节疼痛、腹痛或淋巴结肿大等,为避免病情进一步发展,应及时就医诊治。若属于再次复发的患者,应尽快就医治疗。

相关检查

  • 医生查体:针对疑似的患者,医生通常会仔细检查皮损及触摸浅表淋巴结;
  • 血常规:可初步筛查患者是否处于炎症状态,但准确性低,缺乏特异性,一般患者起病时白细胞数目可增加,且以中性粒细胞比例增加为主;
  • 血沉:可动态观察疾病病情变化。患者起病时血沉水平通常增快,病情平稳后血沉可降低;
  • C-反应蛋白/超敏C-反应蛋白C-反应蛋白:是全身炎症和组织损伤的非特异性标志物,是反映感染和非感染性炎症较敏感的指标,能提示疾病的活动度;
  • 补体:对判断荨麻疹性血管炎的类型及病情的严重程度至关重要,低补体血症性荨麻疹性血管炎患者血液中补体水平多偏低,且越低病情通常越重;
  • 自身抗体谱:包括抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等,可筛查患者是否合并其他自身免疫相关的疾病;
  • 组织病理学检查:确诊本病的主要依据,患者皮肤活检病理结果提示皮肤发生血管炎改变,主要以白细胞碎裂性血管炎为主;用荧光显微镜观察,在镜下可见血管壁及其周围有免疫复合物沉积。
针对疑似患者医生通常会仔细检查

除此以外,医生临床上还会将荨麻疹性血管炎和慢性荨麻疹、系统性红斑狼疮等疾病进行相互鉴别,从而进一步确诊,进行相应的治疗等。

治疗方法

医生通常根据患者的皮肤受累程度及全身症状制定治疗方案。目前,该病以药物治疗为主,症状较轻的患者,一般可选用抗组胺药、非甾体类抗炎药等对症治疗。

一般治疗

  • 轻至中度患者应用抗组胺药和非甾体类抗炎药无效时,可采用糖皮质激素治疗,还可联合使用氨苯砜、秋水仙碱或羟氯喹治疗;
  • 针对具有严重全身症状的患者,一般会联合使用糖皮质激素和其他药物治疗,如吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环孢素等。

药物治疗

  1. 1. 糖皮质激素:具有抑制机体全身异常免疫反应的作用,适用于病情较重的患者。因其廉价,效果佳,起效快等优点,在临床上得以广泛运用,但停用后易复发;
  2. 2. 抗组胺药:具有抗过敏的作用,适用于仅有轻微皮肤症状的患者,可一定程度上缓解皮肤瘙痒;
  3. 3. 非甾体类抗炎药:具有抗炎、镇痛、解热的作用,也仅适用于有轻微皮肤症状的患者,临床上常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等,长期使用存在潜在的心血管和消化道出血风险;
  4. 4. 其他:有报道称氨苯砜、秋水仙碱、羟氯喹等对本病有一定的治疗效果。
氨苯砜

由于患者之间的个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

预后护理

在大部分补体水平正常的患者中,该病通常为良性,没有永久性后遗症,病程平均持续3~4年,有低补体血症的患者病情更严重,可能出现显著的并发症甚至死亡,重者可因慢性阻塞性肺疾病、致死性喉头水肿等并发症致死,预后较差。

家庭护理

  • 因荨麻疹性血管炎常常反复发作,发作时伴有瘙痒、灼烧感等不适,多会引发患者不良情绪,不利于患者坚持治疗;
  • 此时,家属应给予患者足够的理解,并施行有效的心理辅导,督促患者按时按量服用药物。此外,患者本人应做好皮肤护理,避免搔抓或用热水烫洗皮肤。

生活管理

  • 休息与运动:患者应保持充足的睡眠,避免熬夜,以免诱发免疫系统紊乱。适当增加运动,提高个人体质;
  • 饮食:多吃新鲜的水果蔬菜,尽量少吃辣椒、咖啡、浓茶等刺激性食物,此外,动物蛋白类食物,如牛奶、鸡蛋、海鲜等,为减少发生过敏也应尽量避免食用。
患者应多吃新鲜的水果蔬菜

患者日常应加强自我生活管理,避免可能的刺激性因素,增加体质锻炼,保持愉快的心情。由于疾病至今病因无法明确,故不能进行有效的预防。

参考资料
1.北京协和医院编著.《皮肤科诊疗常规》.人民卫生出版社
[著作出版日期 2012-02-09] [引用日期 2023-08-03]
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