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地中海贫血是一纽遗传性溶血性疾病,虽然前期是没有任何异常表现的,但随着病情的发展,会导致症状越来越严重,特别是怀孕的女性朋友,不仅容易造成流产,而且胎儿会出现黄疸以及发育迟缓的现象。虽然说地中海贫血听起来很可怕,但这并代表没有治疗方法,那么到底有哪些比较好的治疗方法呢?接下来我将带大家来了解一下。

地中海贫血是一纽遗传性溶血性疾病,虽然前期是没有任何异常表现的,但随着病情的发展,会导致症状越来越严重,特别是怀孕的女性朋友,不仅容易造成流产,而且胎儿会出现黄疸以及发育迟缓的现象。虽然说地中海贫血听起来很可怕,但这并代表没有治疗方法,那么到底有哪些比较好的治疗方法呢?接下来我将带大家来了解一下。

地中海贫血、海洋性贫血
地贫
thalassemia
血液科

地中海贫血的治疗方法

很多人听到地中海贫血[1]以为是单纯的贫血,其实并不然,地中海贫血是一种遗传病,能够直接影响到胎儿的健康,严重的甚至会威胁到宝宝的生命,虽然比较可怕,但还是有治疗方法的,如输血、祛铁。

地中海贫血不是单纯的贫血

输血治疗

一般造成地中海贫血的原因[2]主要是因为遗传基因出现了缺失,为了阻止红细胞产生血液,所以优先采用输血治疗,其目的在于维持身体血红蛋白Hb浓度接近正常水平,保障身体对氧气的需求。

重型β地贫的推荐治疗:

  1. 1. 血红蛋白Hb<90g/L时启动输血计划;
  2. 2. 每2~5周输血1次;
  3. 3. 输血后维持血红蛋白Hb在90-140g/L。

祛铁治疗

大量输血会导致铁元素在体内过量沉积,出现皮肤发黑,肝脏、心脏等重要器官异常。这个时候,输血同时就必须要定期袪铁。袪铁治疗启动时机主要根据输血次数及血清铁蛋白情况,如果输血次数10次以上、血清铁蛋白或肝脏铁浓度超过规定的限度时需要进行祛铁治疗。

肝脏铁浓度过高需要进行祛铁治疗

脾切除/脾栓塞术

重型β地中海贫血[3]患者就会进行脾切除/脾栓塞手术,但切脾患者发生严重感染、栓塞、肺动脉高压的几率比较高,需要慎重,尤其不建议5岁以下儿童进行脾切除。

根治手段

目前尚无治愈地贫的药物,骨髓造血干细胞移植是目前国内根治重型β地中海贫血的唯一手段。一般年龄越小,移植效果越好,有条件的尽量在2~6岁的时候接受造血干细胞移植。

年龄越小治疗的效果越好

以上就是关于地中海贫血的治疗方法,大家要清楚一点,该病是比较难治愈的,重在预防,而且治疗的过程比较漫长,所以大家一定要有耐心,千万不要放弃治疗。

参考资料
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1.赖永榕.《地中海贫血的诊断及治疗》.中华医学会
[引用日期 2021-11-06]
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