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皮肌炎以受累皮肤、面颈部、眼周等部位淡紫、红色水肿性红斑，肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器，只侵犯肌肉而无皮肤损害者，称为多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。

‌病理病因

皮肌炎[1]可发生于任何年龄，有儿童期和40~60岁两个发病高峰。男女患者之比约为1:2。多发性肌炎主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性，该疾病的病因至今不明，可能与自身免疫、遗传因素、感染、恶性肿瘤及药物等因素有关。

常见病因

1. 1. 自身免疫：皮肌炎的发病可能与自身免疫有关，免疫系统识别错误，攻击正常的皮肤和肌肉组织；
2. 2. 感染：儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，部分患者可能与EB病毒或者小RNA病毒感染有关；
3. 3. 恶性肿瘤：本病可合并恶性肿瘤，以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等实体瘤为主，也可出现血液系统肿瘤，肿瘤切除或治愈后病情可缓解；
4. 4. 遗传：皮肌炎患者中一些等位基因出现频率高，故认为在皮肌炎及多发性皮肌炎发病中可能有遗传倾向的存在，但家族聚集发病现象非常少；
5. 5. 药物：某些药物，如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。
   

‌本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。

临床表现

本病大部分发展缓慢，主要累及皮肤和肌肉，典型症状表现为皮肤损害和肌肉无力。皮肤损害有眼睑紫红色斑、Gottron丘疹和皮肤异色症等表现，肌无力为对称性，引起举臂抬腿无力、咀嚼困难等。

典型症状

1. 1. 眼睑紫红色斑：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区，具有很高的诊断特异性；
   
2. 2. Gottron丘疹：为指关节、掌指关节伸侧（即手背的一边）的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑；
   
3. 3. 皮肤异色症：面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等；
   
4. 4. 技工手：表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损，可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着，外观类似手工劳动者结了茧的手；
   
5. 5. 其他：部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状，也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒，特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。
   

‌此外，还可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等，少数患者可出现关节肿胀、疼痛，部分儿童患者可出现广泛血管炎，累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

检查诊断

如有皮肤损害，到皮肤科就诊，如同时伴有肌肉损害，到皮肤科、风湿免疫科就诊，医生会通过询问病史、症状特征，以及相关的检查结果来进行诊断。

相关检查

1. 1. 肌红蛋白：血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高，可早于CK出现，有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能，需定期监测；
   
2. 2. 肿瘤血清学检查：可以排查相关肿瘤；
   
3. 3. 磁共振成像（MRI）：可以评估大范围的肌肉病变情况；
   
4. 4. 胸部X线：可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等；
   
5. 5. 皮肤或肌肉活检：医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查，有助于皮肌炎的诊断，肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染；
   
6. 6. 肌电图：通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中，通过仪器的显示进行判断；
   
7. 7. 心电图：可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。
   

‌本病会和系统性红斑狼疮、系统性硬皮病和神经源性肌病等有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。

治疗方法

本病主要以糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主。有病灶感染时应该控制或移除。对于40岁以上成年患者，要注意寻找体内有无恶性肿瘤，如果有则需要对肿瘤进行治疗。病情稳定的患者可施行热浴及按摩等物理疗法，以减轻或防止肢体萎缩。

药物治疗

• 糖皮质激素：是治疗皮肌炎的首选药。通常选用不含氟的激素口服使用，如泼尼松等，对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等；
• 免疫抑制剂：对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效；
  
• 免疫球蛋白：病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白；
  
• 抗疟药：羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查一次眼底；
  
• 生物制剂：如利妥昔单抗，也可用于治疗皮肌炎。
  

急性期一般用较大量激素口服，病情控制后逐渐减量，患者需要合理休息，预防感染，避免受凉，注意防晒，高维生素、高蛋白饮食及对症治疗，肢体被动运动以防肌肉萎缩。

预后

本病大部分病例为慢性渐进性，在2~3年趋向逐步恢复，部分患者呈反复发作。有些在数年内多次缓解及复发，最后因肺间质疾病所致的呼吸衰竭而死亡，也有的死于心力衰竭或肺炎等继发性感染。

并发症

1. 1. 间质性肺病：皮肌炎可引起间质性肺病，表现为干咳和气短；
2. 2. 心血管疾病：皮肤肌炎可引起心肌炎。少数患有皮肌炎的人会出现充血性心力衰竭和心律失常；
3. 3. 恶性肿瘤：成人的皮肌炎与恶性肿瘤的发病率增加有关，尤其是鼻咽部、子宫颈、肺、胰腺、乳房、卵巢和胃肠道的恶性肿瘤。
   

生活管理

因为皮损对阳光更敏感，外出时要穿防晒服或涂抹防晒霜。在理疗师的指导下进行适度的锻炼，以保持和改善肌肉的力量和灵活性。如果咀嚼和吞咽功能逐渐加重，需要调整饮食结构，以容易吞咽的食物为主。

‌家庭护理

在本病发展和治疗的过程中，患者可能会出现拒绝、愤怒、沮丧和恐惧的消极情绪，这时需要家人多加理解、陪伴与安慰，帮助患者渡过难关，帮助患者树立战胜疾病的信心。

皮肌炎的治疗是一个比较长的过程，在这个过程中患者需要忍受较多的痛苦，因此家人的关心、帮助和鼓励尤为重要。在日常生活中要进行一些肌肉的锻炼，以免出现肌肉萎缩的情况；也要做好对皮肤的护理，注意防晒，以防皮损加重。