唇腭裂

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唇腭裂是一种常见的先天性口腔颌面部的发育畸形,包括唇裂和腭裂,可单独存在也可同时发生,在胎儿发育过程中,面部结构未完全对合导致的,这种畸形是可以通过手术修复,大多数患儿的畸形可被矫正。

唇腭裂是一种常见的先天性口腔颌面部的发育畸形,包括唇裂和腭裂,可单独存在也可同时发生,在胎儿发育过程中,面部结构未完全对合导致的,这种畸形是可以通过手术修复,大多数患儿的畸形可被矫正。

唇腭裂
先天性畸形
口腔颌面部
婴儿

唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形,平均每生600到1000个婴儿中就有1个患唇腭裂。唇腭裂不仅严重影响面部美观,还因口、鼻腔相通,直接影响发育,经常招致上呼吸道感染,并发中耳炎。小孩因吮奶困难导致明显营养不良,在儿童和家长的心理上造成严重的创伤。

唇腭裂患儿图片

类型

通常情况下,唇腭裂是一种先天性的口腔颌面部畸形,主要表现为上唇裂开或者上颌骨发育不良。根据唇腭裂的病变程度,可以将唇腭裂分为四种类型,包括不完全性唇腭裂、完全性唇腭裂、单侧完全性唇腭裂以及双侧完全性唇腭裂。

单独唇裂

指裂口仅存在于上唇,有些患儿仅唇红裂开,有些患儿可从唇红完全裂开至鼻子。

  • 单侧唇裂:可分为Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ度。I度唇裂仅为唇红裂开;Ⅲ度唇裂可从唇红完全裂开至鼻子;Ⅱ度唇裂介于I度与Ⅲ度之间。I度与Ⅱ度唇裂为部分裂,Ⅲ度唇裂为完全裂;
  • 双侧唇裂:指上唇存在两处裂口,两处裂口可均为部分裂,或均为完全裂,也可为混合裂(一侧部分裂,一侧完全裂);
  • 上唇正中裂:指裂口出现在上唇正中,这种在生活中较少见。
唇腭裂患者口腔内部图

腭裂

  • 单独腭裂:指裂口仅出现在口腔的顶部即上腭。有些患儿的上腭完全裂开,有些患儿仅裂开有一部分。一般可分为I/Ⅱ/Ⅲ度;
  • 单侧唇裂合并腭裂:指裂口仅出现在上唇一处,并同时伴发腭裂;
  • 双侧唇裂合并腭裂:指裂口出现在上唇两处,并同时伴发腭裂。

出现唇腭裂的情况,可能是家族遗传、环境刺激等因素造成的,建议患者及时到正规医院,通过软组织整形手术、口腔正畸治疗等方法进行改善。在日常生活中,还需要多注意局部的清洁与卫生,避免细菌感染,引起其他不适症状。

病因

唇腭裂是一种先天性的疾病,此疾病是因为在胚胎发育的过程当中,口腔腭部的中胚叶发育出现了障碍所造成的。此疾病出现之后会对患者的外观造成很大的影响。

唇腭裂是由遗传与环境因素共同决定的。如果家族中有人曾发生过唇裂,则婴儿发生唇裂的几率增大;此外也与母亲孕初期的身体状况、饮食、服用的某些药物以及接触的病毒及化学物质有关。唇腭裂可以为家族性遗传,家族中有人发生过唇腭裂,则会增加婴儿患唇腭裂的风险。也可以是基因突变、染色体异常复制、缺失等造成。目前已经证实约有50多个不同基因与唇腭裂发病相关。

诱发因素

唇腭裂主要与遗传和环境相关。唇腭裂常好发于有家族史者、母亲孕期病毒感染者、母亲孕期营养不良者等人群。此外,母亲孕期服用药物、受到射线辐射、受到精神刺激等均可诱发唇腭裂。具体的诱发因素如下:
  • 吸烟或饮酒:母亲在怀孕期间吸烟或喝酒,容易诱发婴儿发生唇腭裂;
  • 孕妇身体状况:在怀孕初期身体状况不佳,孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染,不然容易增加婴儿发生唇腭裂的风险;
  • 糖尿病:若母亲怀孕前被诊断为糖尿病,需要尽早治疗,不然会增加婴儿发生唇腭裂的风险;
  • 药物:怀孕的前三个月内服用某些药物(如托吡酯、丙戊酸,用于治疗癫痫和惊厥;某些治疗痤疮的药物;甲氨蝶呤,用于治疗癌症、关节炎、牛皮癣等),会增加婴儿发生唇腭裂的风险。
饮酒是诱发唇腭裂的因素之一

唇腭裂是因为基因突变导致的先天性畸形,会影响孩子的饮食,以及语言能力。如若发现,建议需要尽快带孩子去医院口腔科,给予完善检查,尽早给予手术矫正,以改善功能。此外,婴儿还需加强营养,增强抵抗力,避免着凉以预防感染。

典型症状

患儿会因唇腭裂的程度或类型不同,表现出不同的症状。患儿可能会在进食和呼吸方面都存在问题,部分患儿随着年龄的增长,会出现语言发育迟缓、牙齿畸形、耳部感染、听力下降等问题。以下是患有该病的典型症状:

  1. 1. 因唇裂的解剖结构异常可导致部分唇功能丧失,如吸吮、发音以及咀嚼等功能障碍;
  2. 2. 新生儿如有唇裂畸形存在,则会因吸吮功能障碍导致无法完全正常吸奶,易呛咳、吸奶费力、吸入空气较多胃肠不适等;
  3. 3. 口、鼻腔相通自洁作用差较易罹患上呼吸道感染等。因营养摄入不足,往往会影响生长发育;
  4. 4. 腭裂患者在临床检查中最有特征性的表现为腭裂语音(元音不响亮且带有浓重的鼻音、辅音很不清晰且软弱)。

随着年龄的增长,患儿讲话可能带有鼻音,声音不好听,常使人难以理解,影响语言发育。患有唇腭裂的孩子即使进行了修复手术,口鼻处也会看起来异于正常,如果患儿在意自己的容貌,则会产生自卑心理,影响心理健康。

相关检查

需要对患者进行综合征性唇腭裂[1]进行鉴别诊断,仔细检查面部特征外,重点注意眼睛、耳部、心脏、尿道、生殖器、四肢等是否存在异常,必要时进行影像学检查和遗传学检查。
  • 医学查体:医生通过检查孩子的口腔、嘴唇和鼻腔,可以很容易的判断是否存在唇腭裂,以及唇腭裂的程度,并初步排除面部以及身体上的其他畸形;
  • 影像学检查:产前超声检查:孕期超声检查,可以发现唇裂;但有时也发现不了,腭裂以及一些隐蔽的裂口,不易被发现;
  • 遗传学检查:综合征性唇裂或唇腭裂并不多见,对于诊断为综合征性唇腭裂患儿,可对患儿及其父母进行染色体核型检查,目前也可以进行全基因组扫描检查。
唇腭裂患儿检查

大多数患儿的唇裂在孕期,通过超声检查可以被发现,但腭裂或小的裂口只有出生后才能被发现。通常情况下,出生时的初次常规查体就可以发现唇腭裂,一些隐蔽的裂口,只有出现相应症状时才可被发现。当发现孩子嘴唇或上腭存在裂口,应尽快去医院检查治疗。

治疗措施

唇腭裂的治疗是一长期过程,十分复杂,涉及外观整复、生理功能、心理健康辅导等诸方面,具体内容包括新生儿喂养护理,生长发育评估,唇腭部畸形整复,咬合畸形矫正,继发颌骨发育畸形矫治,患者家庭以及患者本人的心理辅导,患者社会适应和融入支持等多方面。
因此患上唇腭裂需要一个医生团队对其进行综合治疗,包括耳鼻喉科医生、整形外科医生、口腔颌面外科医生、言语病理学家、儿科牙医、正畸医生、听力学专家、儿科医生和心理学家等。

预防

要预防唇腭裂,需要及时约见正畸医生,评估上颌发育情况,并制定牙齿矫正计划,并且需要在1岁左右就要开始进行牙齿常规护理。具体预防措施如下:
  • 情绪稳定:当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融汇作用,造成胎儿唇裂或腭裂;
  • 疾病早治:有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇,要尽早治疗;
  • 慎重用药:怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物、抗组胺药物,均可能导致胎儿畸形;
  • 避免感冒:调查发现,很多唇腭裂儿母体在孕前期都感冒过,这也是导致唇腭裂的重要因素之一;
  • 防范病毒:孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染;
  • 戒除烟酒:“唇腭裂”是因为婴儿在胚胎时期上唇和上腭的发育受阻,孕妇长期吸烟和酗酒导致胚胎发育异常是其中一个原因。
保持良好的心情能够有效预防唇腭裂

患有腭裂的孩子一般都会比较自卑,所以需要让患儿建立自信,不要过分关注自己的容貌,避免由于自卑影响心理健康。对于有语音问题的患儿,家长应尽量用一些能吸引幼儿注意力的语言,反复让患儿认真模仿、练习,循序渐进。家长也可以寻找病友支持小组,共同面对、解决唇腭裂患儿可能出现的各种问题。

参考资料
1.赵如冰 , 刀京晶 , 朱文丽 .《THFR基因多态性与非综合征性唇腭裂的遗传易感性》.中华疾病控制杂志
[著作出版日期 2003-07-14] [引用日期 2023-09-19]
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