先天性耳聋

先天性耳聋的发生率约为1‰~3‰，在早产儿和经重症监护室抢救的新生儿中发生率更高，可达2%~4%。在我国，每年约有1900万新生儿出生，估算每年新增听力障碍儿童在3万人以上。另外，2006年全国第二次残疾人抽样调查结果显示，我国现有听力残疾人口2780万，其中聋哑人200多万。

‌先天性耳聋的分类

先天性耳聋[1]是指因母体妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋，多为感音神经性耳聋，而先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。

遗传性

由双亲共同的致聋基因传给子代引起的耳聋，其发生率在先天性耳聋中高于75%。又可分为无综合征性耳聋和伴有综合征的遗传性耳聋。可在出生时存在或出生后发病。

非遗传性

约占先天性耳聋的20%。母亲在妊娠早期患巨细胞病毒、风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物，都可使胎儿耳聋。分娩时难产、产伤可致胎儿缺氧窒息等，也可致聋。

先天性耳聋的病因

先天性耳聋分遗传性和非遗传性耳聋，前者是由于父母携带异常的致聋基因，然后遗传给新生儿导致听觉器官发育缺陷，其遗传方式可为显性遗传、隐性遗传或伴性遗传；后者是受母体或外界因素影响，在宫内胚胎发育期或围产期致聋。

1. 1. 遗传因素：若家族中包括祖父母、外祖父母及父母有耳聋病史或伴随耳聋的其他遗传疾病史，提示携带致聋基因，均可能导致新生儿先天性耳聋；
2. 2. 孕期感染：多发生在怀孕初期3个月内，此时因内耳发育不完全，一旦胎儿受感染，会妨碍内耳的正常发育，进而耳聋；
   
3. 3. 孕期中毒：孕妇在受孕早期及中期，应用耳毒性药物，如氨基糖苷类抗生素（链霉素、庆大霉素、卡那霉素等），奎宁类及袢利尿剂等药物，都可引起内耳病变，导致耳聋。
   

‌除了上述常见的诱因外，也可能是因为在产期出现病变，比如孕期发生妊娠晚期毒血症，分娩时产伤、早产或难产引起的缺氧症以及新生儿溶血性黄疸等，都可能引起新生儿先天性耳聋。

先天性耳聋的表现

父母有先天性耳聋的，将有很大可能将先天性耳聋遗传给孩子。但并不一定所有子女全是耳聋。有的父母虽然无耳聋，但若是近亲结婚，所生子女的耳聋发生率也会较高。除此外还伴有耳廓畸形、中耳畸形、外耳道闭锁，内耳发育不全，或伴有智力障碍。

母亲妊娠的前3个月是胎儿内耳发育的关键时期，如果此期间母亲被感冒、风疹等病毒或梅毒感染，均有可能妨碍胎儿内耳的正常发育，造成先天性听力损失。

此外，母亲妊娠期间患各种中毒性疾病，如糖尿病、肾炎、甲状腺功能异常、腹部X线照射、长时间深度麻醉、各种中毒性药物使用、先兆流产等，也都可能影响胎儿内耳发育。此外，新生儿严重黄疸、溶血、母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失。

近亲结婚时，由于夫妻俩人具有相同致聋基因的机会增加，遗传性听力损失的发病率也相对增加。遗传性耳聋的听力损失可以在出生时就出现，也可能以后逐渐明显。

先天性耳聋的治疗

临床上，推荐5岁前做人工耳蜗植入的手术治疗，术后配合听觉和言语训练，可以很好的改善患者的听力状况。目前国内在这方面技术较为成熟。

先天性耳聋多为感音神经性聋，因此应以预防为主。大力提倡优生优育，禁止近亲结婚；加强遗传咨询，普及耳毒性药物知识。如果要彻底避免先天性耳聋遗传给下一代，则考虑做产前诊断来优生预防。

‌需要注意的是，先天性内耳畸形者在日常生活中应避免剧烈运动，并且运动以轻柔、简单为主，如散步。先天性耳聋可通过婚前孕前体检、产前筛检、孕期保护等措施预防。