单纯性紫癜的病因及发病机制尚不十分清楚,可能是一种毛细血管壁异常所引起的,其束臂试验阳性,其他止血功能均正常,内脏和其他部位不发生出血。本病常在一个家庭内出现多例,主要见于女性,男性少见,因为本病有性别倾向性,并主要在月经期前出现,可能与内分泌有关,女性群体需要引起更多的注意。
病理病因
本病的病因和发病机制不明,其可能是一种毛细血管壁异常所引起的出血性疾病,与激素对血管和/或周围组织的作用有关,也可能是免疫因素使血管通透性增加、或血小板功能障碍所致。
常见病因
- 1. 毛细血管壁异常:本病可能是一种毛细血管壁异常所引起的出血性疾病,近年来有些研究怀疑有些患者可能是轻型血友病、血管性血友病、变态反应性血管炎或药物性血管炎等;
- 2. 激素水平:该病可能与激素对血管和/或周围组织的作用有关。由于本病多见于女性青年与儿童,且易发作于月经期,故推测本病是否与雌激素增多、毛细血管通透性增加有关;
- 3. 血小板功能异常:血小板功能异常可能也是其病因之一,有42%的患者血小板功能失常,其血小板对腺苷二磷酸的聚集性有异常,且对玻璃的黏附率下降,血小板体积偏大,更新率加快,骨髓中巨核细胞增多;
- 4. 自身免疫因素:可能此病是一种自身免疫性疾病,通过抗血小板抗体使血管脆性增加或使血小板功能发生障碍。
除上述常见病因以外,单纯性紫癜可能还与个人因素、疾病因素、药物因素等相关,单纯性紫癜会在月经期加重,类风湿性关节炎和风湿热可伴发单纯性紫癜等等。
临床表现
单纯性紫癜[1]以青年妇女多见,常于月经期发病,反复出现皮肤自发性瘀点或瘀斑,多见于下肢,且患者无黏膜和内脏出血,月经量常增多,拔牙、分娩和手术时出血量可稍微增加。
典型症状
- 皮肤瘀斑或瘀点:本症临床特点为皮肤自发地出现细小的瘀斑或瘀点,瘀斑或瘀点常位于双下肢,少数位于上肢,很少发生于躯干部;
- 瘀斑不经治疗可自行消退,仅留下青黄色色素斑块,之后逐渐消失,过一段时间后瘀斑可重复出现,常于月经期发生;
- 隐痛:瘀斑出现前,局部可有隐痛,患者常在第二天清晨穿衣时自觉腿部皮肤隐痛,检查时发现瘀斑。
- 有时牙龈可有少量出血,月经量增多,经期延长,内脏和其他部位不发生出血。
此外,单纯性紫癜还有可能造成拔牙、手术、创伤、分娩时出血量可稍多,但这种情况不会造成严重大出血。出现了严重症状的患者需要及时前往医院进行治疗。
诊断鉴别
当患者尤其是青年女性,出现反复发作的皮肤瘀点或瘀斑时,可及时前往医院血液科就诊,明确诊断,且本病多可自行消退。
相关检查
- 1. 血管壁检测:毛细血管脆性实验(又叫束臂试验)多数阳性,也有部分患者呈阴性;出血时间(BT)正常;
- 2. 血小板检测:血常规血小板计数正常,血小板功能试验正常,但少数患者存在血小板聚集、黏附功能降低;
- 3. 凝血功能检测:凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)等凝血功能指标均正常。
鉴别诊断
过敏性紫癜
该病也叫变应性皮肤血管炎,其主要见于儿童,发病的峰值年龄4~11岁,患者有感染史或药物、食物等过敏史,但大部分病例查不出明确的致敏原,患者以皮肤紫癜对称性分布,伴腹痛、关节炎、肾炎症状为临床特征。
轻型血管性血友病
黏膜或内脏出血。有的患者出血时间延长,阿司匹林耐量试验阳性。凝血因子VIII活性(VIII:C)降低,血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)减少较明显,血小板黏附率可降低,血小板对利托菌素聚集性减弱。
遗传性毛细血管扩张症
该病是一种常染色体显性遗传性血管性疾病,患者有阳性家族史,其特征为皮肤、黏膜多部位的毛细血管扩张性损害,损害以面部、上肢的皮肤,以及口腔、鼻及消化道的黏膜常见,并且凡有毛细血管扩张的部位可反复出血。
阿司匹林样缺陷
该病是一种常染色体显性异常病,血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感,血小板计数正常,血小板第Ⅲ因子(PF3)有效性异常,血小板对腺苷二磷酸等诱聚剂的聚集反应正常。
除此之外,单纯性紫癜还需要与阿司匹林样缺陷、轻型血管性血友病、过敏性紫癜、遗传性毛细血管扩张症等疾病进行相互鉴别,避免误诊。
治疗方法
本病呈良性过程,一般不需治疗,各类药物对紫癜的预防和消除无效,患者应避免使用非类固醇类抗炎药,此外,患者还可以选择中医进行对症治疗。
中医治疗
血热妄行证
临床表现为皮肤出现青紫斑点或斑块,或患者伴有鼻衄、齿衄、便血、尿血,或有发热,口渴,便秘,舌质红,苔黄,脉弦数。治则应使用清热解毒,凉血止血的方药。
阴盛火旺证
临床表现为皮肤出现青紫斑点或斑块,斑点或斑块时发时止,患者常伴鼻衄、齿衄或月经过多,颧红,心烦,口渴,手足心热,或有潮热,盗汗,舌质红,苔少,脉细数。治则应使用滋阴降火,宁络止血的方药。
气不摄血证
临床表现为反复发生肌衄、久病不愈、神疲乏力、头晕目眩、面色苍白或萎黄、食欲不振、舌质淡、脉细弱。治则应使用补气摄血的方药。
单纯性紫癜病情较轻,呈良性过程,可自行缓解,日常需要注意禁忌影响出凝血功能的药物,对于未患单纯性紫癜的人群,应该避免感冒、劳累,可用维生素C、芦丁等改善毛细血管通透性增高的情况。