左心发育不良：一种少见而复杂的先天性心血管畸形

左心发育不良即左心发育不良综合征，是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形，左心发育不良程度不一，根据二尖瓣和主动脉瓣形态，又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。左心发育不良综合征的右半心扩大、心肌肥厚、肺动脉高压，动脉导管往往粗大，右心室搏出的血液经导管供应全身。

‌诊断与检查

左心发育不良可以进行心电图检查、心脏彩超检查、磁共振检查等检查，能够明确左心室的大小以及功能，从而判断是否存在疾病。

检查方式

• 心电图检查：心电图检查可以评估心率、心律、心肌供血等情况，如果出现左心室肥大的情况，可以通过心电图检查进一步确诊；
• 心脏彩超检查：心脏彩超检查[1]可以评估心脏的大小、心肌的厚度以及心脏瓣膜的情况，也可以检查左心室的功能，对于诊断左心发育不良具有重要的作用；
• 磁共振检查：磁共振检查可以观察体内是否存在肿瘤、血管狭窄、心肌梗死等疾病，也可以用于评估左心室的发育情况；
• 心造影检查：肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄，逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。

‌除此之外，还可以进行胸部X线检查等，有利于诊断疾病，左心发育不良可能会出现呼吸困难、心慌、胸痛等不适症状，建议及时到医院通过检查明确病因后就诊治疗。

怀孕生育

胎儿左心室发育不良，而导致这种病因的因素有很多种，例如有家族遗传先天性心脏病，或在早期怀孕时有病毒感染，或母亲在怀孕期间接触过化学物质或具有辐射的物质。

还有糖尿病患者，在没有治疗或进行过病情控制的情况下，怀孕也可造成胎儿心脏发育不良，还有近亲结婚、有吸烟嗜好也是主要因素。

‌胎儿需要的营养都是来自于母体，所以在胎儿心脏发育的主要时期，妈妈们要避免服用某些药物，以及接触有害的物质。

健康医典

左心发育不全的治疗方法只有两种，一种是分阶段手术，另一种是心脏移植。即使在有经验的大型医院，手术治疗的死亡率也相对较高，达到45%。如发现患儿有紫绀、呼吸困难、心衰进行性加重，心脏超声诊断为左室发育不全，应立即到有资质的医院治疗，以免错过最佳治疗时机。

临床表现

• 呼吸困难：左心结构发育不良，会引起左心室收缩与舒张功能障碍，患者可能会出现呼吸困难的症状；
  
• 乏力：左心发育不良，心脏泵血功能下降，各组织器官供血不足，患者可能会出现乏力、心慌、易疲劳等症状；
• 少尿：如果左心发育不良严重，由于血液需优先供应重要器官以维持生命体征，肾脏血流会随之减少，可能会出现少尿的症状。

‌左心发育不良一般出生后数小时内可出现紫绀、呼吸短促或呼吸困难和心力衰竭的典型症状，四肢血压低于40毫米汞柱。脉搏微弱。伴有少尿、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克。

治疗方法

内科治疗

可应用地高辛强心，前列腺素E持续静滴延迟动脉导管关闭；吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度，动脉血氧饱和度维持在35～45mmHg能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供，但内科治疗非长期有效的治疗。

手术治疗

内科治疗的治疗效果有限，除了内科治疗之外，还可以采用手术治疗，现在临床上的手术治疗主要是做Norwood手术[2]，主要分为三期。

1. 1. 第一期，将肺动脉主干与左右肺动脉隔断，并与发育不良的升主动脉合并；
   
2. 2. 第二期，在患儿出生6个月左右，进行Hemi-fortan手术，使上腔静脉与肺动脉连接；
   
3. 3. 第三期，在生后12至18个月内行fortan手术或全程腔静脉肺动脉吻合术，使右房与右肺动脉吻合，或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。
   

‌左心发育不全的治疗需要早发现、早诊断、早治疗，这是治疗左心发育不全的措施。因此，一旦发现，应尽早做好术前准备，以免错过最佳的治疗时机。

预防措施

疾病释疑

Q：左心发育不良综合征的胎儿能存活吗？

左心发育不良综合征的胎儿是否能够存活，这需要注意观察胎儿的具体发育状况。在怀孕期间，一般在怀孕28周左右，可以通过做四维彩超的检查，确定胎儿的具体情况。一般胎儿在生长发育的过程当中，能够准确的判断出胎儿的具体情况。

Q：右心发育不良能彻底治好吗？

右心发育不良一般不能治好，但可以通过治疗控制病情发展，右心发育不良是一种先天性心脏病，是由于胎儿时期心脏血管发育异常，导致出生后心脏血管结构异常，从而引起的一种疾病。

Q：什么原因会导致小孩左心发育不良？

左心发育不良属于先天性的心血管畸形，一般是因为遗传因素导致的，双胞胎可能会同时发病。左心发育不良需要早发现、早治疗，可以采用手术的方式来治疗，第一种是分阶段手术，第二种是心脏移植手术。