新生儿血小板减少性紫癜-病因及症状表现-正确处理措施

婴儿血小板减少性紫癜是自身免疫病，由于婴儿自身免疫因素等原因导致的血小板生成减少和破坏增加，从而出现婴儿血小板减少性紫癜，又叫新生儿血小板减少性紫癜。患儿出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、瘀斑、血肿，尤以骨骼突出部或受压部位明显，严重病例同时出现内脏出血，消化道出血可出现便血等，颅内出血患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等。

‌诊断与检查

当婴儿新生儿时期有广泛出血史，血小板<100×109/L，有感染的特征或产妇有特发性血小板减少性紫癜或孕期用药史，可以考虑此诊断。

检查方法

1. 1. 外周血象：血小板减少，常少于100×109/L；有出血症状者血小板常在30×109/L以下，网织血小板（RP）明显增加，MPV增大；
   
2. 2. .凝血系统：出血时间延长，血块收缩时间延长且不完全，而凝血时间正常；
   
3. 3. 骨髓象：对单纯血小板减少的患儿不作为常规检查。骨髓巨核细胞数增加或正常，出血严重者红细胞系统增生活跃。粒细胞系统一般无改变；
   
4. 4. 血小板抗原与抗体：父母、患儿需血小板特异性抗原（HPA）和HPAIgG测定。

‌若血小板低于15×109/L，在广泛性皮肤出血、黏膜紫癜的同时，常伴有严重的胃肠道和（或）颅内出血，颅内出血一旦发生则病情迅速恶化，预后不良，可导致10%以上的新生儿死亡，存活者中多有神经系统后遗症。

常见病因

婴儿患上血小板减少性紫癜的原因有很多，原因往往是因人而异的，可能是因为免疫因素引起的，也可能是感染因素引起的，还有可能是遗传因素引起的。

• 免疫因素：免疫性血小板减少症又叫做免疫性血小板减少性紫癜，因为自身免疫因素攻击血小板导致的血小板下降，而引起出血的疾病，导致血小板减少；
  
• 感染因素：血小板减少性紫癜是一种在微血管内发生溶血的疾病，感染性血小板减少性紫癜是因为细菌、病毒等感染所引起的，病毒感染是引起血小板减少的常见原因；
  
• 遗传因素：血小板减少性紫癜与遗传因素有一定的关系，部分患儿身体存在基因缺陷，所以属于易感体质，一般病毒感染或者一些外界因素刺激以后，就容易得血小板减少性紫癜。
  

‌新生儿血小板减少性紫癜是由于血小板减少和（或）破坏增加所致。导致NTP的病因有多种，可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等，其中免疫因素（同族免疫和自身免疫）占20%～30%。

健康医典

新生儿血小板减少性紫癜是由多种病因所致的临床表现，因发病机制不同，其治疗及预后亦不相同，通常应用药物治疗，输注血小板、输注血浆，必要时可能手术治疗。

症状表现

同族免疫性血小板减少性紫癜：新生儿除血小板减少，易发生出血外，其他正常，一般无肝脾肿大、溶血性贫血，无宫内生长迟缓或其他全身性疾病，本病为自限性疾病，随着来自母体的抗体逐渐减少和消失，病情自行痊愈。

先天被动免疫性血小板减少性紫癜：临床表现与同族免疫血小板减少性紫癜相似[1]，可在出生后很快出现出血现象，轻症病例可延至生后3周才发病。常见皮肤及黏膜淤点、淤斑及紫癜、或伴有鼻出血、胃肠出血、尿血，甚至颅内出血等。

‌新生儿溶血病并有血小板减少：因患儿红细胞和血小板同时被破坏，有出血表现和溶血病各种表现，换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。

药物性血小板减少性紫癜：新生儿血小板减少性紫癜如果是药物所致，则停药数天后出血减轻而停止，血小板亦渐趋正常，病程约2～3周。

除上述四类症状表现外，还有感染性血小板减少性紫癜、先天性巨核细胞增生不良以及Wiskott-Aldrich综合征，如果新生儿出现了以上提及的具体的症状表现，需要及时就医。

治疗方法

根据导致新生儿血小板减少性紫癜的病因进行病因治疗。如血小板在30×109/L以上出血不严重可不做特殊治疗，因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病，数天或1～2周可自行恢复，但严重的还是要进行治疗。

一般治疗

1. 控制感染：感染性血小板减少性紫癜治疗方面应积极控制感染，宫内病毒感染引起的血小板减少性紫癜，治疗以对症治疗为主，可参照新生儿病毒感染；
2. 局部止血：如在穿刺部位局部压迫止血，局部置冰袋冷敷使血管收缩以助止血，但需注意保持正常体温，有伤口的用凝血酶、冻干人纤维蛋白原海绵局部敷贴止血。

‌药物治疗

1. 1. 肾上腺皮质激素应用：可使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻出血倾向；
   
2. 2. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：提高血小板的速度快、达到峰值高，止血作用快，但作用时间短，除适用于激素治疗无效或用药后有明显副作用者外，也是防止危及生命大出血的有效措施；
   
3. 3. 止血药物：由于血小板异常所致出血，可用酚磺乙胺，DIC高凝期用肝素，消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素，纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂，如氨基己酸、氨甲苯酸。
   

1. 1. 血小板输注：当血小板计数<30×109/L，应立即输注血小板，以防发生颅内出血[2]和肺出血等；当血小板计数在（30～50）×109/L并有明显出血时，也应及时输注血小板；
   
2. 2. 新鲜血输注：输入与患儿血小板同型的新鲜全血，主要目的是用鲜血中的血小板去中和患儿血清内的抗体，并补充红细胞等，有利于病情恢复；
3. 3. 换血疗法：仅在重症患儿应用，可清除抗体并可提供不被破坏的血小板，当患儿合并高胆红素血症时，还可清除血中胆红素。
   

‌除此之外，还有换血疗法，但仅在重症患儿应用，宜用枸橼酸-磷酸葡萄糖（CPD）而不用肝素抗凝的新鲜血，更为理想的是血小板抗原匹配的血（如由于HPA-1所致，则用HPA-1阴性血）进行换血。

护理措施

儿童血小板减少性紫癜护理措施主要是注意休息，饮食搭配，预防出血，观察病情等，积极配合医生的治疗以及用药，就能够很好地达到治疗效果。

• 注意休息：儿童血小板减少性紫癜患者需要多注意休息，避免熬夜劳累，以免加重病情；
  
• 饮食搭配：要给患者多补充高蛋白、高维生素的食物，比如鸡蛋、牛奶、胡萝卜、菠菜等，还要多补充富含铁元素的食物；
  
• 预防出血：患者需要穿宽松、柔软的衣服，避免穿着过紧的衣裤加重皮肤紫癜的症状，避免擦伤、碰伤，不要吃坚硬塞牙的食物，以免剔牙时出血；
  
• 观察病情：要随时注意观察患者的皮肤、黏膜、消化道、颅脑等部位是否出血的症状，一旦发生大出血的现象，需要立即通知医师并给予及时的对症处理。
  

‌除上述护理的办法以外，宝宝在日常生活中不要剧烈运动，以免受伤导致伤口发生感染，进而威胁到宝宝的生命安全。改善生活习惯也是日常护理很重要的一环，让宝宝不要熬夜，养成早睡早起的习惯。

疾病释疑

Q：儿童血小板减少性紫癜能彻底治好吗？

儿童血小板减少性紫癜是否能够治好不能一概而论，要具体情况具体分析。临床上根据紫癜的严重程度以及病情长短，可分为急性和慢性血小板减少性紫癜。对于绝大多数的急性血小板减少性紫癜可以治好，对于部分慢性血小板减少性紫癜可能出现病程迁延难愈的情况。

Q：儿童血小板减少性紫癜是很严重的大病吗？

儿童血小板减少性紫癜是不是严重需要根据症状来进行分析，如果血小板数值只是轻微降低，主要的症状是皮下有出血点，那么一般就不严重，通过及时治疗多数可以迅速康复，如果血小板极度减少，除了紫癜之外还会伴有其他出血倾向，甚至内脏出血，那么就比较严重。

Q：新生儿血小板减少性紫癜能治好吗？

血小板减少性紫癜在儿童治愈率百分之八十，成人的治愈率只有百分之二十，不能治愈的病人只要应用相关药物维持血小板数量即可。一般认为只要血小板大于30，是不需要治疗的。