红斑狼疮是什么 - 引发原因 - 早期症状 - 存活时间

‌红斑狼疮是一种病因复杂、临床表现多样的免疫性疾病，大部分患者会出现红斑，一般情况下可以根据患者情况可使用糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等药品治疗，服药要按医嘱，不能擅自改变药物剂量。

概述

红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称，常见于育龄期女性。红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑，而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现，像是被狼咬伤所致。

• 一种自身免疫性疾病，可累及多系统；
• 常见于育龄期女性；
• 最特异的症状是面颊部出现蝶形红斑；
• 绝大多数患者经规范治疗后病情可控。

而除皮肤损害以外，红斑狼疮的病变还可累及多脏器和系统。红斑狼疮目前仍缺乏根治手段，但通过早期诊断及规范性的综合治疗，本病的预后可明显改善，绝大多数患者病情可控制，能正常工作、生活、生育等。

流行病学

• 由于轻度及不典型红斑狼疮的检出能力增加，此病发病率在20世纪的最后40年里几乎增至3倍；
• 红斑狼疮以女性多见，尤其是20~40岁的女性。

疾病类型

红斑狼疮主要根据病变部位进行分类，病变局限在皮肤的，称为皮肤型红斑狼疮（CLE），可累及全身各脏器的，称为系统性红斑狼疮（SLE）。

‌皮肤型红斑狼疮根据表现和病理学特点，又可进一步分为：急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）。

病因

红斑狼疮具体病因尚不明确，遗传、激素、免疫和环境等多重因素对发病都有影响。红斑狼疮的确切病因尚不明确，目前认为，本病的发病与如下因素密切相关。

遗传因素

红斑狼疮发病具有家族聚集性，患者亲属较一般人患病率明显升高，同卵双胞胎都发病的概率远远高于异卵双胞胎。这些现象提示，红斑狼疮的发病与遗传基因有关。

环境因素

• 阳光：红斑狼疮患者常在晒太阳后发病，可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡，引起抗原暴露有关；
• 药物及化学试剂：可作为外来抗原，激活人体免疫系统[1]，产生自身抗体，引起组织损伤。可引起红斑狼疮的药物包括普鲁卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米诺环素、地尔硫卓、异烟肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制剂等；
• 感染：病原微生物（如巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等）同药物一样，也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。

雌激素

红斑狼疮大多数类型多见于育龄期妇女，且妊娠、服用含雌激素药物（如避孕药）可诱发疾病加重。动物实验也证明，雌激素可使患狼疮的动物病情加重，而雄激素可使病情缓解。由此可见，人体雌激素含量与红斑狼疮的发病密切相关。

症状

红斑狼疮的症状多种多样，可轻可重，早期症状往往不典型。患者可出现包括皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统的问题，具体症状取决于受累器官和严重程度。

‌早期症状

红斑狼疮可累及全身多器官，根据病情轻重不同，可出现多种复杂情况，早期症状往往缺乏典型特征。

典型症状

因可以出现多个器官受累，症状多样且复杂，具体如下：

• 全身症状：发热（低、中度热为主）、乏力、疲倦、厌食、体重下降等；
• 皮肤与黏膜症状：包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃，以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中，红斑样皮疹，约出现于一半左右的患者，早期患者出现几率更低；
• 肌肉、关节症状：有关节痛及活动受限，肌痛及肌无力；
• 神经精神症状：如头痛、谵妄、癫痫、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。肾脏受累症状：可有血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状；
• 肺脏受累症状：可表现为肺泡炎、间质性肺炎、细支气管炎、肺泡出血等多种临床症状；
• 血液系统受累症状：包括贫血、白细胞和血小板减少症状，部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。具体可表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、食欲减低、有出血倾向等；
• 心血管系统受累症状：可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的症状。具体可表现为心前区不适、气短、心悸、心功能不全等；
• 消化系统受累症状：除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外，如引起肠道、胰腺、肝脏等脏器的病变，也会有相应的表现。
• 泪腺、唾液腺受累症状：可出现口、眼干燥症状；
• 眼部受累症状：主要是视力降低，甚至致盲；
• 浆膜炎症状：表现为胸腔积液、心包积液及腹腔积液等。具体可表现出胸闷、气促、呼吸困难、心悸、腹胀、食欲减退等。

包括蝶形红斑，伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大疱。伴有脏器损伤，时还可有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛等症状，以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂症状。

诊断流程

红斑狼疮的诊断主要分为以下几步：

相关检查

医生对红斑狼疮的查体，主要通过眼睛观察、手触摸等方式检查皮疹外观、性质和分布；医生还会对全身进行视触叩听等体格检查，初步判断全身其他部位受损害情况。

腰椎穿刺

是一种用针从腰部刺入脊髓腔，抽取脑脊液的常规诊断方法，部分情况下也可用于治疗。系统性红斑狼疮合并中枢神经系统损害时，腰椎穿刺可抽取脑脊液用于化验，帮助诊断，另外，此时脑脊液压力常升高，腰椎穿刺也可及时发现。

病理检查

是采集少量病变组织，在显微镜下分析、观察的检查方法，可明确诊断皮肤型红斑狼疮，并可明确分类，指导治疗和预测疾病预后。

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最主要的系统性损害之一，肾病理学检查对确诊合并肾炎的红斑狼疮很关键。初治的活动性狼疮患者，如无禁忌应尽早行肾穿刺活检以明确病理类型，有利于评价狼疮病情活动性、估计预后和指导治疗。

鉴别诊断

由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统，因此，医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。

另外，其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现，但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常，因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。

而皮肤型红斑狼疮需要与各种有类似皮损表现的疾病进行鉴别：

• 急性皮肤型红斑狼疮需要与玫瑰痤疮、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、药疹、皮肌炎和其他皮肤血管炎鉴别；
• 亚急性皮肤型红斑狼疮需要与Sweet病、多形性日光疹、银屑病、二期梅毒、体癣、多形红斑、离心性环状红斑、环状肉芽肿等疾病鉴别；
• 慢性皮肤型红斑狼疮需要与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、光线性角化病、结节病、硬皮病、硬化性萎缩性苔藓、寻常疣、淋巴瘤和皮肤淋巴细胞浸润症等疾病鉴别。

不过，虽然医生需要鉴别的疾病很多，但这些疾病或是病因、或是病史、或是病理，总会有较明显的区别，因此，在完善病史采集、化验以及病理检查后，一般不难区分。

治疗

红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情，保证长期生存、预防器官损伤，尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应，提高患者生活质量并指导患者管理疾病。

红斑狼疮的治疗应根据患者的症状、疾病严重程度和合并症情况针对性的进行个体化治疗，如果患者有多器官系统受影响，可能需要进行多学科诊疗。

同时还需要注意定期随访，由专科医生定期检测病情变化，使治疗达到最佳效果，从而实现治疗目标。

通常情况下，系统性红斑狼疮主要通过应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗；皮肤型红斑狼疮治疗以外用和口服具有免疫抑制作用的药物治疗为主。

一般治疗

系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮的一般治疗大多类似。

• 注意防晒。紫外线可能诱发或加重病情，平时尽量避免日晒和紫外线暴露（如荧光灯、卤素灯），外出可使用帽子、伞和防晒霜；
• 戒烟：吸烟与疾病活动有关，会降低药物治疗效果，也会增加发生动脉粥样硬化和冠心病的风险。避免使用引起光敏反应的药物和食物；
• 注意保暖，避免外伤、劳累、不健康饮食等不良刺激。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

‌系统性红斑狼疮

• 对于轻症系统性红斑狼疮，医生主要通过给患者口服非甾体抗炎药对症治疗，以及联合口服抗疟药和糖皮质激素控制狼疮的活动，如效果不佳，还可加用免疫抑制剂；
• 对于合并重要脏器损害（如肾、肺、心脏、肝脏、中枢神经系统、血液系统等）的系统性红斑狼疮，往往需要联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂，如效果不佳，医生还可能会大剂量静脉注射免疫球蛋白或使用生物制剂进行治疗；
• 需要注意的是，系统性红斑狼疮的治疗通常是终生的，当狼疮活动控制较为理想后，医生会逐渐减少药物剂量，并用小剂量长期维持治疗，以巩固疗效；
• 药物治疗的常见不良反应包括骨质疏松、易感染、肥胖等。

皮肤型红斑狼疮

皮肤型红斑狼疮的药物治疗采取阶梯式治疗原则。

• 如发病，医生可在一般治疗基础上加用外用剂型的糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、维A酸类药物；
• 如疗效欠佳，医生还可在上述治疗基础上，加用口服羟氯喹；
• 如仍疗效欠佳，还可在上述治疗基础上，加用口服的糖皮质激素/沙利度胺/维A酸类/氨苯砜等药物；
• 如疗效仍欠佳，则在上述治疗基础上，加用免疫抑制剂；
• 相应的，当某一级治疗效果良好，在持续一段时间后，医生可能会降级治疗方案，以最低级别的治疗方案维持疗效。

中医治疗

预后

不同类型红斑狼疮预后有所差别。系统性红斑狼疮的预后与过去相比，已经有了显著的提高，积极治疗可实现长期生存，10年生存率可达90%以上，15年生存率也有80%，但对寿命依然会有一定影响，但具体生存期如何无法预测。

系统性红斑狼疮活动期时，患者主要死于感染、严重的多脏器损害，尤其是神经系统及肾脏损害；而缓解期时，患者主要死于慢性肾功能不全、肺动脉高压以及长期大量使用激素的副作用，如感染、动脉粥样硬化等。

皮肤型红斑狼疮如没有出现内脏受累，预后好；但部分类型的皮肤型红斑狼疮可合并内脏损害，甚至发展为系统性红斑狼疮，则预后会与系统性红斑狼疮类似，可能影响生活质量、甚至威胁生命。

此外，个别类型的红斑狼疮皮损可能恶变为鳞癌；皮肤型红斑狼疮的皮损经过治疗，大多可以消退；部分皮损消退后，会遗留瘢痕、毛发脱落、颜色加深或变浅等，永久性影响容貌。

‌

治愈性

红斑狼疮目前尚无法根治，很难达到真正的”治愈“，其治疗目标为控制多数症状、预防或延缓器官损伤。

危害性

红斑狼疮表现多样，病情轻重不一，可累及皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统，严重者有生命危险。另一方面，系统性红斑狼疮的药物治疗也可能引起不良反应，尤其是糖皮质激素和免疫制剂，因此应在专科医生指导下，权衡利弊，选择最适宜的个体化治疗方案。

并发症

红斑狼疮主要有两类并发症。一类是系统性红斑狼疮合并多内脏损害时出现的相关并发症，包括但不限于肾脏受累所致的狼疮性肾炎、心血管疾病等等；另一类是治疗引起的并发症，包括但不限于感染、骨质疏松等。皮肤型红斑狼疮较少出现并发症。

复发

红斑狼疮往往需终生治疗，绝大部分红斑狼疮患者经适当治疗后可进入临床缓解期，但需要严格遵医嘱进行药物维持治疗，以防复发。

日常

• 红斑狼疮患者日常应注意：改变生活中的一些习惯，减少红斑狼疮活动或并发症发生；
• 严格遵医嘱坚持治疗；
• 密切留意病情变化，必要时及时就医。

家庭护理

紫外线可能诱发或加重病情，平时尽量避免日晒和紫外线暴露（如荧光灯、卤素灯），避免使用引起光敏反应的药物和食物，外出可使用帽子、伞和防晒霜。

如果面部皮疹影响美容或社交，可以考虑遮瑕产品，必要时及时就医治疗。

饮食

疾病活动期或发热时可能需要根据医生指导意见适度增加热量的摄入。其他需调整饮食习惯的情况：如合并糖尿病时要严格执行医生的糖尿病饮食建议；合并高脂血症、动脉粥样硬化、心功能不全，要减少盐和脂肪的摄入；大量蛋白尿时要限制蛋白质的摄入；骨质疏松可增加牛奶、豆制品等富含钙的饮食等。

饮食推荐

应食用富含热量、蛋白质和维生素，易消化的食物，如水产及禽肉、蛋类、蔬菜、水果、乳制品等。建议选择碳水化合物、蛋白质和脂肪构成的均衡饮食，均衡饮食时不需要额外补充维生素。

饮食禁忌

避免食用刺激性、油腻的食品。避免食用光敏性食物。光敏性食物可引起植物蔬菜-日光性皮炎，包括灰菜、紫云英、雪菜、莴苣、茴香、芹菜、萝卜叶、芒果、菠萝等。

日常病情监测

• 如果同时有高血压、糖尿病等其他疾病，应及时就医，严格遵医嘱进行干预和治疗；
• 定期监测维生素D水平，水平较低者应及时补充；
• 使用糖皮质激素和免疫抑制剂时免疫系统功能下降，需要注意漱口等卫生措施，警惕感染；
• 如果有严重心理障碍，建议向心理健康专业人士寻求帮助；
• 密切留意症状变化，如出现症状加重、复现或新发症状，务必及时就医。

另外紫外线也会刺激红斑狼疮患者的免疫系统，导致红斑狼疮发作。因此患者在日常生活中应该注意避免日光和紫外线照射，防止由于太阳光诱发红斑狼疮或者加重红斑狼疮的症状，