大多与遗传皮肤病相关，部分咖啡斑还与多发性神经纤维瘤、结节性硬化症等疾病相关。目前对于咖啡斑的发病机制还没有准确的定论，只能确定其主要病因为遗传，与日晒等外界因素没有任何关系，通常都会将其看做是一种胎记。虽然咖啡斑对于身体没有任何影响，但是其会影响到外貌美观，所以如果患者的咖啡斑是出现在显眼部位或者形状较大时可以在医院采用激光、冷冻技术进行治疗。

婴儿长咖啡斑的原因

1. 1. 遗传因素：遗传是咖啡斑的主要原因，一般来说父母有这种基因的话，孩子多半也会出现这种情况；
2. 2. 色素沉着：由于宝宝体内某个部位的黑素细胞和角质黑素增多，形成的一种色素沉着斑；
3. 3. 神经纤维瘤：有研究表明在70%左右的神经纤维瘤患者会出现咖啡斑，但是一般数量较多，面积较广；
4. 4. 结节性硬化症：咖啡斑还常常会出现在患有结节性硬化症的身上，所以这两者也是存在一定的因果关系。

除此之外某些神经外胚层综合征患者身上也会出现咖啡斑症状，正常情况下咖啡斑是不需要多加注意的，但是如果患者身上多处出现咖啡斑，并且面积较大时进行尽快到医院检查，排出神经纤维瘤的可能。