马凡综合症 - 治疗方法、症状特征、能不能打疫苗一览

马凡综合征[1]又被称作为马方综合症，属于一种遗传性结缔组织疾病，是常染色体显性遗传，主要表现为四肢、脚趾、手指长短粗细不均匀，身高会明显高于普通人，大部分患者伴有心血管系统异常，特别是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤是最多的，此疾病还有可能会影响到其他器官，包括肺部、眼部、硬脊膜、硬腭等等。

马凡综合症表现

马凡综合征[2]的症状特征主要表现在骨骼肌肉系统、心血管系统、眼部等地方，都会有不同程度的症状表现，如下所示：

骨骼肌肉系统

主要表现为四肢长、蜘蛛指，双臂伸开之后大于身长，双手垂下之后会过膝，上半身比下半身长，长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位，韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂，皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质等。

心血管系统

大约有80%的患者都会伴有先天性心血管畸形，最常见的表现为主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全等，因为主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂，二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全都是属于马凡综合征的主要表现，能合并合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄以及各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

眼部

眼部的主要症状表现为晶状体脱位或半脱位、视网膜剥离、高度近视、白内障、虹膜震颤等，男性得此症状的几率高于女性。

马凡综合征的主要危害是心血管方面的病变，应该早发现早治疗，临床上分为两型，分为完全型和不完全型，诊断刺激并最简单准确的手段及时超声心电动图。

马凡综合征治疗方法

马凡综合征[3]主要是通过手术进行治疗，再通过药物进行辅助恢复，不同部位患病的治疗方法是不一样的，如下所示：

脊柱侧弯治疗

儿童和青少年阶段可以通过使用背部支架进行校正，如果弯曲的程度过大，可以通过外科手术进行强行校正，但是这种方法对身体伤害较大。

眼科手术

如果患者是视网膜脱落则可以通过手术进行恢复，如果是白内障则可以使用人工晶体将其代替。

胸骨矫正

通过矫正手术减少胸骨畸形造成的压迫，改善心肺功能。

主动脉根部置换术

如果主动脉异常，不管症状如何，都应该使用手术进行干预，其主要目的是为了防止血管破裂，主动脉根部严重扩张之前行择期置换术效果优于明显扩张或夹层时的急诊修复术。

马凡综合征中特别是主动脉如果出现异常，那么就必须要进行治疗，不然很有可能会出现血管破裂的情况，后果是非常严重的，会威胁到患者生命。

马凡综合征能否打疫苗

如果马凡综合征病情稳定，是可以接种疫苗的，只要疫苗制剂接种的禁忌症中没有马凡综合征就可以接种疫苗，但是在马凡综合征急性发作期的时候是不能接种疫苗的，如果马凡综合征患者有较为严重的过敏史也是不能接种疫苗的。