先天性髋关节脱位：儿童臀纹不对称要警惕

先天性髋关节脱位是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛、半脱位或脱位。此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲，也易致本病，另外遗传因素也较明显。

‌疾病类型

先天性髋关节脱位[1]是由于宝宝股骨头和髋臼发育异常所致，多见于臀位产的新生儿和女宝宝，发育性髋脱位可分为两大类，分别是单纯型髋脱位和畸形型髋脱位。

单纯型髋脱位

1. 1. 髋臼发育不良：又称髋关节不稳定，有的随生长发育而逐渐稳定，早期常无症状，少数患儿长期存在髋臼发育不良，年长后出现症状，需手术治疗。
   
2. 2. 髋关节半脱位：股骨头和髋臼发育较差，股骨头向外上侧移位，但未完全脱离髋臼，并非髋关节脱位的过渡阶段，可长期存在。
   
3. 3. 髋关节脱位：指髋关节全脱位，是最常见的一种类型，股骨头完全脱出髋臼，向外上方移位，根据股骨头脱位的高低又分为3度，与本病的治疗方式选择及预后有直接关系。
   

患儿伴有其他先天性畸形，较少见，均为双侧髋脱位，双膝关节处于伸直位，僵硬不能屈曲，双脚平足外旋，可合并手指缺失等其他畸形，治疗困难。

病理病因

发育性髋关节发育不良是由于宝宝股骨头和髋臼发育异常所致，这是一种多因素影响的髋关节疾病，具体病因至今未完全明确，目前多认为除了先天性因素外，后天性因素对本病的发生也起着重要作用。

基本病因

发育性髋关节发育不良的病因尚不明确，目前多认为先天因素作为基础，后天性因素也起一定作用，需要根据临床的症状以及检查才能得知准确的病因。

遗传因素

约20%的病例有家族史，说明本病有一定的遗传倾向，有严重髋臼发育异常的父母及亲属，其子女较容易出现发育性髋关节发育不良。

‌内分泌因素

本病的特点是女孩发病明显居多，提示本病可能与性连锁遗传与内分泌因素有关，与女婴的雌酮分泌水平明显高于男婴有关，雌酮及其代谢产物有很强的关节韧带松弛作用，分娩时母体分泌大量雌性激素，使胎儿髋关机处于松弛，如果此时受较大外力作用，就容易发生髋关节脱位。

分娩相关因素

• 臀位产的宝宝，髋关节会受到更大的压力，更容易出现髋关节不稳定，容易发生髋关节脱位。
• 母亲的分娩方式、分娩次数、生活习惯和环境状况等也可能有本病有关。
  

另外，还有可能是由于机械作用，婴幼儿绑腿等强迫髋关节伸直的育儿方法，容易引起髋关节发育不良，从而导致孩子发育性髋关节脱位。

临床表现

发育性髋关节发育不良的症状与患儿年龄和具体的脱位情况有关，患儿常有双侧臀纹、腿纹不对称，双下肢体不等长，跛行等症状。

典型症状

单侧髋关节脱位：最常见

• 两侧臀纹或腿纹不对称：患侧腿的皮纹位置更高，积聚的皮纹更多；
• 跛行：会走路的宝宝，可出现跛行或长短腿；
• 双下肢不等长：患侧腿看起来更短，呈轻度外旋；
• 髋关节外展受限：患侧髋关节不能充分外展，换尿布时患侧腿不能充分打开；
• 髋关节弹响声：双腿打开、闭合时可听到髋关节“咯噔”一声闷响，但出现弹响声不一定是本病，宝宝在一些特定姿势也可能引起关节弹响声。
  

‌双侧髋关节脱位：较少见

• 脊柱弯曲：腰椎前突，臀部后突，宝宝站立位，家长从侧面看可见“L”型脊柱弯曲；
• “鸭步”走姿：行走步态摇摆如鸭步，走路像小鸭子一样摇摆，双下肢可等长，双膝关节伸直位僵硬，不能屈曲，双手、双足极度外旋。
  

本病常合并关节韧带松弛症、先天性马蹄内翻足、先天性斜颈及其他系统的畸形，如有以上的症状，需要立即送医，结合医生的诊断与检查来确定治疗方法。

检查诊断

如果发现宝宝有双侧腿纹、臀纹明显不同、双腿不等长、或跛行时，需及时就医，另外还需定期带孩子进行儿保检查，若儿保医生怀疑该病时，需及时前往专科医院就医。

相关检查

1. 1. 体格检查：医生会进行详细的体格检查，小婴儿可有欧土兰尼征阳性、阿里加滋征或阿里斯征阳性、巴洛实验阳性等体征，较大儿童可见跛行或鸭步、腰椎前凸、臀部明显后突等特点；
2. 2. 超声检查：可证实髋关节有无脱位，单侧还是双侧等，由于超声检查没有辐射，6个月以下的患儿也可以使用；
3. 3. X线检查：不仅能明确是否有脱位，还可确定脱位的高低；
4. 4. CT检查：用于术前评估和术后评价均优于其他检查，能在三维空间观察髋臼和股骨头的变化，并能进行手术模拟，为制定手术方案提供帮助；
5. 5. 磁共振检查（MRI）：MRI无辐射，能显示X线片和CT片所不能显示的关节盂唇、髋臼和股骨头的软骨形态，以及关节囊、韧带、周围肌肉等组成，必要时做。

鉴别诊断

本病常与先天性髋内翻、病理性髋关节脱位、麻痹性髋关节脱位等疾病进行相互鉴别，医生将从多个方面进行鉴别。

先天性髋内翻：两者均可表现为跛行步态，可通过望远镜试验及X线检查来鉴别二者，小儿髋关节脱位望远镜试验呈阳性，先天性髋内翻呈阴性。

病理性髋关节脱位：两者均有髋关节脱位，但病理性髋关节脱位如婴儿化脓性髋关节炎可引起髋部疼痛、肿胀，而小儿髋关节脱位在患儿婴儿期多无疼痛，必要时可通过X线片鉴别二者。

麻痹性髋关节脱位：两者均有髋关节脱位，区别在于麻痹性髋关节脱位由小儿麻痹引起，患儿臀肌肌力明显减弱，而发育性髋关节脱位臀肌肌力一般正常，可根据病史、症状及必要的X线片鉴别二者。

治疗方法

本病治疗越早，效果越好，花费越少，治疗原则包括：获得中心复位、维持稳定的复位、促进髋关节正常生长和发育、减少并发症，本病以保守治疗和手术治疗为主，具体治疗方案的选择与患儿年龄、病变轻重、是否行走负重等有关。

一般治疗

1. 1. 0~6个月患儿：此阶段是治疗黄金期，主要治疗是用支具或挽具来维持髋关节的屈曲外展，3~4周仍不能复位者应放弃本方法，考虑其他治疗。
2. 2. Pavlik挽具治疗：即我们通俗说的吊带治疗，Pavlik挽具是一种特制的吊带，有助于髋关节自动复位，适合6个月以下的婴儿，是保守治疗中最广泛的疗法；
3. 3. 过头牵引复位法：通过持续牵引，髋关节逐渐外展，自然复位，优点是不需要在全麻下复位，可避免手法复位对股骨头的创伤，缺点是需较长时间住院牵引，适合Ⅲ度脱位、Pavlik挽具治疗失败；
4. 4. 6~18个月患儿：多数可在全麻下行手法复位，然后用石膏固定，手法复位失败者可考虑手术切开复位；
   
5. 5. 手法复位：复位前要进行牵引以便松弛肌肉，减轻复位后髋关节的压力，然后在全麻下先行内收肌切断，再进行手法复位，全麻后肌肉松弛，有利于复位，复位后至少需固定3个月以实现髋关节稳定。

‌手术治疗

18个月~2岁的患儿，随着年龄增长和宝宝开始学走路，髋关节脱位的程度可能更大，肌肉组织挛缩更严重，治疗更复杂，个别病例可手法复位，大多需考虑手术治疗，包括切开复位或截骨术。

• 切开复位术：手法复位失败者，可考虑切开复位，去除妨碍复位的软组织结构，实现股骨头中心性复位；
• 股骨截骨术：包括股骨短缩截骨、去旋转截骨和内翻截骨，以矫正股骨近端畸形，常与切开复位，骨盆截骨术联合实施，一般应用于2~3岁以上年长患儿，可有效降低股骨头坏死的发生率；
• Salter髂骨截骨术：适用于18个月~6岁患儿，可与切开复位手术联合进行，严重髋臼发育不良以及股骨头未得到中心性复位者是手术的禁忌症；
• Pemberton髋臼成形术：也称关节囊周围骨盆截骨术，常用于3~8岁的患儿；
• 姑息性手术：只有年龄在10岁以上，出现早期骨关节炎，髋关节脱位严重导致其他手术不能矫正者，才考虑姑息性手术，常采用的术式为Chiari骨盆内移截骨术和Staheli髋臼延伸术。

‌另外，术后的护理措施要根据具体手术来定，如采用手法复位或手术复位，同时行截骨术者，至少需要石膏固定6周，具体的护理方法需要遵医嘱。

预后护理

本病越早诊治，疗效越好，如不及时治疗，年长后可发生退行性关节炎，髋部和腰部疼痛，影响劳动，如不及时治疗，随着患儿年龄增长，病变可日益加重，最终可能会发生退行性关节炎、髋部和腰部疼痛等问题。

康复

术后关节功能训练：采用髋关节外展石膏支架者，术后1周应坐起练习活动，不用石膏固定者，术后需外展牵引，辅以持续性被动活动，进行关节功能训练。

并发症

1. 1. 股骨头缺血性坏死：这是一种医源性并发症，主要是机械性压力导致动脉缺血所致，影响股骨头坏死的因素有：年龄、复位与麻醉、是否进行整复前牵引与内收肌切断、制动体位、关节内置物等。
   
2. 2. 术后再脱位：虽发病率不高，可一旦发生预后不良，可并发股骨头坏死和关节僵硬，发生后续尽早再次手术处理。
3. 3. 髋关节运动受限或僵硬：较常见的并发症，年龄越大发生率越高，脱位度高，髋关节周围挛缩严重者容易发生，故应加强术后的早期关节功能训练，一旦发生关节僵硬，可在术后早期全麻下进行关节推拿术。
   

‌不论保守治疗还是手术治疗，均可能并发股骨头缺血性坏死，手术治疗还可能发生髋关节再脱位和关节僵硬，需在治疗中加强预防

生活管理

1. 1. 饮食：婴儿优先考虑母乳喂养，幼儿饮食需注意荤素搭配、营养合理，避免食用辛辣刺激食物。
2. 2. 运动：治疗后在专科医师指导下进行关节功能训练。
3. 3. 生活方式：保证患儿充分的休息，有利于疾病恢复。
4. 4. 情绪心理：可以酌情播放患儿喜欢看的动画片或视频等，消除患儿的负面心理情绪。

预防措施

1. 1. 对新生儿进行规范的体格检查，对检查异常或存在高危因素的患儿进行超声检查，尽早发现尽早治疗，避免晚发现造成不必要的机体损害。
2. 2. 平时抱宝宝可以用“蛙式抱法”，将宝宝两腿分开，骑跨在妈妈腰部。
3. 3. 尽量选能托起髋关节的腰背带，避免宝宝髋关节承受的负荷过大。
4. 4. 选相对宽松的儿童安全座椅，如果安全座椅过紧，会妨碍腿部自然向外伸展，容易引起髋关节发育不良，安全座椅相对宽松，宝宝双腿可以自然分开，髋关节更接近功能位，有利于髋关节发育。
   

‌本病一定程度上是可以预防的，婴儿出生后保持髋关节外展对稳定髋关节十分有利，避免给婴儿绑腿，让髋关节、膝关节有一定自由伸展的空间。